Тема: 41 Балканска ендемична нефропатия. Бъбречна поликистозна болест. Бъбречна туберкулоза.

Балканската ендемична нефропатия е хронично тубулоинтерстициално заболяване. То прогресира до тежка нефросклероза, без артериална хипертония и нефротичен синдром и често се съчетава с папиларни тумори на пикочоотводящите пътища. Балканската ендемична нефропатияпротича с дълъг латентен период и има клинична изява едва между 40- и 60-г, възраст.

Клинична картина
Болестта протича вълнообразно, с периоди на изява и периоди на затихване. Започва постепенно с обща отпадналост, липса на апетит, тъпа поясна и коремна болка. Кожният тен става бледо-жълтеникав, а ходилата са зачервени. Развива се упорита анемия. Периодично в пикочните пътища се установяват тумори. Артериалното налягане е нормално. Постепенно се развива бъбречна недостатъчност.

Макроскопски. В терминалния стадий двата бъбрека са симетрично пределно умалени (20-50 g), с гладка повърхност. На срез кората е силно стеснена, а атрофията на медулата е по-слаба. В легенчетата и уретерите често се намират папиломи и папиларни карциноми.

Микроскопски. В напреднал стадий измененията са подчертано зонални. Външната кора е дифузно склерозирана. Сред съединителната тъкан не се откриват каналчета, а гломерулите са изцяло хиалинизирани. Във вътрешната кора тубулите са атрофични и дилатирани, с белтъчни цилиндри в просветите им и с мастна инфилтрация на епитела. На места той е некротичен, но се срещат и прояви на регенерация. Вторичните склеротични изменения в съдовете са умерено изразени. Независимо от тежестта на пораженията, интерстициалните лимфоидни инфилтрати са оскъдни.

Бъбречната поликистоза е наследствено заболяване, характеризиращо се с образуване на кисти в бъбреците, които водят до увреждане на бъбречния паренхим и предизвикват хронична бъбречна недостатъчност .

Патоанатомия: При болни от поликистозна болест размерите и теглото на бъбреците нарастват значително. По повърхността на бъбреците има много кисти с размери от няколко милиметра до 6 – 7 см. Съдържанието на кистите може да бъде бистро или тъмно кафеникаво.

Клиника:

– тежест и болка в поясната област или в корема

– наличие на кръв в урината (хематурия ) и протеинурия

– различна по степен хронична бъбречна недостатъчност и артериална хипертония.

– поява на главоболие, виене на свят

Диагноза: Най-голямо значение за диагнозата има следната триада:

– фамилна анамнеза,

– уголемени бъбреци с неравна повърхност при палпация,

– ехографски доказани кисти в двата бъбрека.

Лечение: Етиологично лечение на бъбречната поликистоза няма. Основната цел е да се забави прогресирането на бъбречната недостатъчност. Провежда се медикаментозно лечение на артериалната хипертония, на възникнала пикочна инфекция. Спазва се нискобелтъчен режим при азотемия.

При настъпила терминална хронична бъбречна недостатъчност се започва хронична хемодиализа.

При болни от бъбречна поликистоза под 50 – 55 години може да се извърши бъбречна трансплантация.

Може да се наложи хирургично отстраняване на бъбрек поради силно кървене, нагноила киста, злокачествена дегенерация.

Прогноза: Прогнозата на автозомно-доминантната бъбречна поликистоза зависи от скоростта на влошаване на бъбречната функция.

Бъбречната туберкулоза се развива след разсейване на туберкулозни бактерии от други туберкулозни огнища, най-често белодробни.

Бактериите достигат до бъбреците по кръвен път и остават там в неактивно състояние. При понижен общ имунитет, тежка бременност, ретенция на урината, те се активират и се развива бъбречна туберкулоза. Тя често засяга пикочните пътища и половите органи, поради което се нарича урогенитална туберкулоза. Туберкулозните бактерии причиняват тежко увреждане на бъбречната тъкан, което често предизвиква некроза и образуване на каверна на бъбреците. Засегнатите отводящи пикочни пътища се разязвяват и след това зарастват с образуване на стриктури, които затрудняват отичането на урината.

Клинична картина: Болестта протича с обща отпадналост, отслабване на тегло, повишена телесна температура, тъпа поясна болка, понякога уроколики. В урината се откриват еритроцити, левкоцити, белтък и бактерии. Установяването на туберкулозни бактерии в урината потвърждава наличието на бъбречна туберкулоза.

Лечението на бъбречната туберкулоза се извършва с комбинация от няколко антибиотични препарата. Продължителността е различна – от 6 до 12 месеца, като периодично се проследява бъбречната функция. При напреднала и тежка туберкулоза с необратими промени в органа лечението е хирургично пълно или частично отстраняване.