Хипокортицизъм(АДИСОНОВА БОЛЕСТ)

1. Определение-състояние при което е налице понижено ниво на надбъбречните корови хормони. Основно значение за проявите за заболяването имат намалените алдестерон и глюкокортикостероиди. При повишено ниво на аденококортикотропния хормон се увреждат надбъбречните жлези и се проявява Адисонова болест. При формите с понижено ниво на АКТХ обикновено се касае за недостатъчност на предния дял на хипофизната жлеза.

2. Етиология-Автоимунен процес;-Различни инфекциозни заболявания-туберкулоза, водят до разрушаване на жлезата и от там до понижаване на хормоните;-остра надбъбречна недостатъчност-

3. Клинична картина-Адисоновата болест е хронично заболяване, ко-ето протича с периоди на влошаване и ремисии. Началото е бавно, нети-пично, болните се оплакват от вялост, отпуснатост, трудна концентрация, прояви на хипогликемия, които се усилват след физическо натоварване или инфекция.

Адинамия – задължителен белег. Адинамията постепенно се за-силва до пълна мускулна слабост, която принуждава болните да лежат. Типично е засилването й в края на деня. Болните се чувстват отпаднали, уморени, неработоспособни. В основата й стоят както ГКО дефицит със смущения в обмяната на белтъци, мазнини и въглехидрати, така и МКО дефицит с електролитни смущения и дехидратация.

Хипотония – артериалното налягане е ниско и се придружава от световъртеж, учестен пулс, прилошавания. Свързано е с тежестта на ади-соновата болест и може да бъде белег за влошаване на заболяването.

Меланодермия (засилена пигментация) – важен симптом, ранен белег и се среща при 98% от болните. Засягат се главно откритите части на тялото, тези, които са изложени на триене, както и нормално пигментирани-те зони – устни, венци, ареоли, кожни гънки, перинеум, линиите на дланта, пресните раневи цикатрикси. Засилването на пигментацията означава задъл-бочаване на надбъбречната недостатъчност. Дължи се на повишен мелано-цит стимулиращ хормон (МСХ)

Загуба на тегло – задължителен симптом

Хормонални изследвания: Установяват се ниски стойности на разг-радните продукти на кортизола (17-ОН-КС и 17-КС) в урината, нисък плазмен кортизол, АКТХ е висок. За диагностично уточняване се провеж-дат стимулационни тестове с кортизон, синактен, с АКТХ.

Лечение: Заместително – за заместване на ГКО дефицит – предни-зон (Prednison), преднизолон (Prednisolon) – 10 mg/дн.

Лечение на адисонова криза – Започва се незабавно лечение за пре-дотвратяване на циркулаторния колапс – струйно венозно се прилагат ви-соки дози кортикостероиди за преодоляване на хормоналния дефицит – сополкорт (Sopolcort) 100-200 mg или урбазон (Urbason) – 20-40 mg, след-вани от инфузия 5% 500 ml серум глюкозе + 100 mg сополкорт или 20 mg урбазон. Борбата с дехидратацията, хиповолемията и хипогликемията се осъществява с вливане на 3-4 l/24 h водносолеви и глюкозни разтвори – 5% серум глюкозе, физиологичен

ХИПЕРКОРТИЦИЗЪМ

1. Определение– състояние на повишено от-деляне на хормони от надбъбречната кора с клинична картина, зависеща от вида на хормона.

Хиперглюкокортицизъм

Определение: Заболяването, дължащ се на повишено отделяне на глюкокортикоиди от надбъбречната кора. Бо-ледуват по-често жени.

Етиология:

1. Туморни образувания в хипофизата – касае се обикновено за доб-рокачествен аденом. Тази форма се нарича болест на Кушинг. Развива се поради нарушения в хипоталамо-хипофизарния механизъм за регулация на надбъбречните жлези. Аденомът секретира АКТХ в повишени количества, което стимулира надбъбречната кора и предизвиква хиперкортизолизъм.

2. Туморни образувания в надбъбречната кора – най-често се ка-сае за надбъбречен карцином или аденом. Тази форма се нарича синдром на Кушинг.

3. Медикаментозен Кушинг – развива се при продължително вземане на глюкокортикоидни препарати (преднизолон, дехидрокортизон и др.).

4. Ектопичен АКТХ синдром – развива се при тумори, които про-дуцират АКТХ. Такива са най-често белодробният карцином, туморите на тимуса и др.

Патогенеза: Болестните симптоми са резултат на повишената корти-золова секреция. Нарушен е денонощният ритъм на секреция на кортизол. Нарушен е и механизмът на отрицателна обратна връзка, регулираща сек-рецията на АКТХ, който съществува, но на по-високо ниво. Освен пови-шената кортизолова секреция се увеличава и продукцията на андрогени и минералкортикоиди (МКО) от надбъбречната кора. При болестта на Ку-шинг под влияние на засилената секреция на АКТХ се получава двустран-на хиперплазия на надбъбречната кора.

Клинична картина: Заболяването започва бавно с оплаквания от отпадналост, лесна умора, главоболие. Развиват се следните основни симп-томи:

1. Затлъстяване – наблюдава се преразпределение на мастната тъ-кан от андроиден тип – към глава, шия, торакс, корем. Крайниците са тън-ки. Оформя се мастна гърбица на седми шиен прешлен – С7, лицето е кръг-ло, със зачервени бузи (фациес луната), акне, телеангиектазии. В основата на затлъстяването стои ГКО ексцес – активиране на липазите, усилващи липогенезата на мастната тъкан, усилена гликонеогенеза, повишено прев-ръщане на глюкозата в мазнини.

2. Промени в кожата и придатъците й – кожата е тънка, атрофич-на, прозира капилярната мрежа, лесно ранима, със забавено образуване на цикатрикси. Чести са инфекциите, акнето, микозите.

Характерни са кож-ните стрии. Локализират се в областта на корема, ханша, бедрата, стра-ничните части на торакса; стриите са с различна големина – ширина до 2 cm, дължина до 20 cm. Цветът им е розово-червен до бледовиолетов. Обясняват се с увеличения белтъчен катаболизъм на кожните структури под влияние на кортизола, с дилатация на капилярната мрежа, която е с фини и лесно чупливи стени. При жените се наблюдава хирзутизъм (пови-шено окосмяване) във връзка с повишената андрогенна продукция. Окос-мяването е по лицето, крайниците, линеа алба и може да се придружава от намалено окосмяване по главата.

Мускулна слабост – развива се във връзка с катаболния ефект на кортизола върху белтъците и хипокалиемията. Засяга проксималните мус-кули.

Хормонални изследвания: Хормоналните изследвания показват ви-соки стойности на кортизола в кръвта, нарушен ритъм на кортизолова сек-реция (нормално сутрешните стойности са високи, а следобедните – нис ки); повишен АКТХ, повишено излъчване на кортизол в урината и на разг-радните му продукти – 17-хидроксикетостероиди (17-ОН-КС).

Диагноза: Поставя се въз основа на клиничната картина, резултатите от хормоналните изследвания и данните от образните изследвания. Про-веждат се рентгенография на скелета (търсят се белези на остеопороза), на села турцика (за установяване на аденом на хипофизата), КТ, ЯМР на над-бъбреци. Разграничаването на различните видове хипекортицизъм се из-вършва със специфични функционални тестове с дексаметазон.

Лечение: Оперативно и лъчелечение се провежда, когато се касае за туморни формации на хипофизата или на надбъбречната кора.

Медикаментозното лечение включва:

1. Средства, потискащи кортизоловата секреция – митотан (Mitotan, Lisodren, Chloditan) – 2-12 g/дн.; аминоглутетимид – 0,5-2 g; метопирон (Metopyron) – 1 g/дн., кетоконазол (низорал) – 400-1000 mg;

2. Средства, потискащи секрецията на АКТХ – ципрохептадин (пе-ритол, дезерил) – 12-24 mg/дн.; бромокриптин (Parlodel) – 7,5-20 mg/дн., достинекс (Dostinex).