================================================================================
FILE: Балканска ендемична нефропатия.pptx
TOTAL SLIDES: 13
================================================================================

--- SLIDE 1 ---
TEXT CONTENT:
• Балканска ендемична нефропатия


--- SLIDE 2 ---
TEXT CONTENT:
• Балканска ендемична нефропатия
• Хронично невъзпалително тубуло-интерстициално бъбречно заболяване

Бавна прогресия към хронична бъбречна недостатъчност


--- SLIDE 3 ---
TEXT CONTENT:
• Епидемиология
• Среща се в определени райони на Балканския полуостров - България, Румъния, Централна Сърбия, Хърватия и Македония.
Ендемично заболяване, среща се предимно в селските райони, покрай притоците на някои реки. 
В България ендемичният район обхваща 77 села и 3 града (Монтана, Враца и Лом) между реките Мали Искър и Огоста.

TEXT FROM IMAGES:
Image 1:
  • AUSTRIA
  • HUNGARY
  • ELOYENLl
  • SERBIA
  • Ta5NH


--- SLIDE 4 ---
TEXT CONTENT:
• Епидемиология
• В последните 10 години броят на болните от балканската ендемична нефропатия остава постоянен или бавно намалява. 
Боледуват по-често жени. Клинична изява едва между 40-60 год възраст.
В засегнатите райони туморите на пикочните пътища се срещат самостоятелно около 100 пъти по-често отколкото в незасегнатите, а в 1/3 от случаите са комбинирани с балканската ендемична нефропатия.


--- SLIDE 5 ---
TEXT CONTENT:
• Етиология
• Не е изяснена. 
Съществуват 3 хипотези:
Токсична - заради микроелементи: манган, кадмий, хром, олово, алуминий, мед и др.;
Инфекциозна – микотоксини, изолирани от зърнените храни (аристохолова киселина и охратоксин А, доказани нефротоксини с висок канцерогенен потенциал) или бавноразвиващи се вируси (Corona), пичиняващи генетични мутации;
Генетична – при болни и техни родственици са доказани хромозомни аберации.

Подчертан фамилен характер. Младежи, емигрирали от района, по-късно също заболяват. Предполага се, че се касае за наследствено заболяване от автозомно-доминантен тип с висока пенетратност и експресивност на болестния ген (установен е хромозомен маркер). Външните фактори играят роля на отключващ фактор.


--- SLIDE 6 ---
TEXT CONTENT:
• Патогенеза
• Вероятно, при налична генетична предиспозиция, токсичните вещества увреждат бъбречните структури, преди всичко – проксималните тубули и тяхната функция, освен това стават причина за неоплазми на пикочните пътища.

Патоанатомия
Огнища от тубулно увреждане и интерстициална фиброза, предимно в бъбречната кора.
В крайния стадий – дифузно склерозирала тънка кора.
Сред съединителната тъкан не се откриват каналчета, а гломерулите са изцяло хиалинизирани.
Независимо от тежестта на пораженията, интерстициалните лимфоидни инфилтрати са оскъдни.
Бъбреците достигат много малки размери.


--- SLIDE 7 ---
TEXT CONTENT:
• Клиника
• Отпадналост, безапетитие, главоболие. 
Подчертана бледност, бакърен оттенък на кожата, ксантохромия на дланите и ходилата. 
Бавно развитие на хронична бъбречна недостатъчност. 
При поява на тумори на пикочните пътища- изява на макроскопска хематурия.


--- SLIDE 8 ---


--- SLIDE 9 ---
TEXT CONTENT:
• Лабораторни стигми на болестта
• Нискостепенна тубулна протеинурия, съдържаща b2-микроглобулин и α1-микроглобулин. 
Аминоацидурия (повишено количество на аминокиселини в урината), глюкозурия (глюкоза в урината). 
Нарушена концентрационна способност.


--- SLIDE 10 ---
TEXT CONTENT:
• Допълнителни промени
• Нормоцитна нормохромна анемия, дължаща се на ранен дефицит на еритропоетин. 
Повишена СУЕ. 
Дизаминоацидемия (увеличение на аланин, пролин, глицин и др).
Прогресивно повишаване на креатинина, по-значително повишаване на уреята, ранна метаболитна ацидоза в хода на хронична бъбречба недостатъчност.
Абдоминална ехография: силно намалени размери на бъбреците двустранно (до 6-7 cm), висока ехогенност.


--- SLIDE 11 ---
TEXT CONTENT:
• Поставяне на диагноза
• Ендемичен характер със засягане на определени фамилии в съответните географски райони. 
Характерна клинична картина, твърде малки бъбреци, съчетание с Ту на отделителната с-ма.
 Пункционна бъбречна биопсия - в началните стадии.


--- SLIDE 12 ---
TEXT CONTENT:
• Диференциална диагноза
• Други хронични тубулоинтерстициални заболявания (аналгетична нефропатия, нефропатия от китайски чай и др.).

Профилактика
Диспансерен контрол на членовете на засегнатите фамилии. Хранене с индустриално, а не с домашно отглеждани продукти. Изселване на жителите от ендемичните райони.


--- SLIDE 13 ---
TEXT CONTENT:
• Лечение
• Симптоматично лечение на хронична бъбречна недостатъчност, лечение на анемията със средства, стимулиращи еритропоезата (ССЕ). 
Болните обичайно нямат хипертония, не се ограничава солта. 
В краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност – диализни методи на очистване (хемодиализа, перитонеална диализа) и бъбречна трансплантация.