================================================================================
FILE: Бъбречна поликистоза.pptx
TOTAL SLIDES: 11
================================================================================

--- SLIDE 1 ---
TEXT CONTENT:
• Бъречна поликистоза


--- SLIDE 2 ---
TEXT CONTENT:
• Бъбречната поликистоза у възрастни е генетично (автозомно-доминантно) заболяване, което се проявява с формиране на множество кисти в двата бъбрека.
Прогресията на бъбречната поликистоза води до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.
Честотата на заболяването е около 1:1000.
Ранното откриване и проследяването от лекар нефролог може да забави прогресията бъбречната поликистоза.


--- SLIDE 3 ---


--- SLIDE 4 ---
TEXT CONTENT:
• Етиология и патогенеза
• БПК се дължи на различни мутации в човешкия геном (ДНК). 
За сега са открити два типа бъбречна поликистоза:
-         БПК 1 – засегнатият ген се намира в късото рамо на 16- та хромозома.
-         БПК 2 – засегнатият ген се намира в 4-та хромозома
Тези генетични дефекти предизвикват нестабилност на мембраните на бъбречните клетки и те стават податливи към разширение, което е предпоставка за образуване на бъбречни кисти.


--- SLIDE 5 ---
TEXT CONTENT:
• Патоанатомия
• Поликистозните бъбреци са с увеличени размери, по повърхността им прозират множество кисти, които правят повърхността им неравна.
Кистите могат да достигнат размери от няколко милиметра до 7-8 см.
Постепенно с напредване на заболяването кистите обхващат все по- голяма часто от бъбречния паренхим и водят до влошаване на бъбречната функция и развитието на Хронична бъбречна недостатъчност .


--- SLIDE 6 ---
TEXT CONTENT:
• Клиника
• Заболяването протича безсимптомно до 20 годишна възраст.
Симптомите започват да се проявяват най-често в третото или четвъртото десетилетие от живота на болния.
Най-честите симптоми са:
Болка и тежест в поясната област;
Наличие на кръв в урината (хематурия);
Палпираща се формация в областта на бъбреците, която в някои случаи може да достигн значителни размери;
Артериална хипертония;
Често уриниране, нощно уриниране, жажда;
При нагнояване на някоя от кистите може да се стигне до септични състояния


--- SLIDE 7 ---
TEXT CONTENT:
• Диагноза
• Най- лесно диагнозата може да се докаже с образни изследвания:
Абдоминална ехография;
Компютарна Аксиална Томография (КАТ);
Венозна урография;
Ядрено Магнитен Резонанс (ЯМР).
В ранна детска възраст, още преди да могат да се видят кистите с образни изследвания, диагнозата се поставя с цитогенетично изследване- при роднините на засегнатити от болестта.


--- SLIDE 8 ---

TEXT FROM IMAGES:
Image 1:
  • МЗ
Image 2:
  • стрельами


--- SLIDE 9 ---
TEXT CONTENT:
• Диференциална диагноза
• Няколко заболявания , с които може да бъде объркана поради сходството си в клиничната картина и до извесна степен в образните изследвания.
Солитарни (единични) кисти.Те най- често се развиват едностранно и се намират предимно в долния полюс на засегнатия бъбрек.Могат да достигнат размери до 10-15 см.
Хидронефроза;
Бъбречна туберкулоза;
Медуларен гъбест бъбрек ;
Туморни заболявания на бъбрека.


--- SLIDE 10 ---
TEXT CONTENT:
• Лечение
• За сега не е открит метод с който може да се излекува бъбречната поликистоза.
Лечението се състои в адекватното лечение на артериалната хипертония, предпазване и лечение на инфекциите на пикочните пътища и използването на нетоксични за бъбреците медикаменти .
Големите кисти могат да бъдат пунктирани и с това да се предотврати влошаването на бъбречната функция от притискането на бъбрекаот самата киста.
При нагнояване на кистите може да се наложи и отстраняването на засегнатия бъбрек - нефректомия.
Болните с БПК стигнали до ХБН трябва а започната диализно лечение.
Стигналите до диализно лечение трябва да бъдат включени в списъка с чакащи за трансплантация на бъбрек.
Бъбречната трансплантация е най- добрата алтернатива за повишаване качеството на живот и преживяемостта на болните с БПК.


--- SLIDE 11 ---
TEXT CONTENT:
• Профилактика
• Генетичното изследване на бременните жени и на техния плод е единствения механизъм да се предотврати раждането на болно дете.Такова изследване е задължително особенно ако в семейството на родителите има потомци с поликистоза.
Профилактичните прегледи, следенето на болестта от специалист нефролог и предпазването от инфекции на отделителната система могат да забавят прогресията на болестта и да отсрочат включването на хемодиализа.