med-notes/ppt_data/output/Zabolqvaniq na kryvta - Prezentaciq (1).txt

================================================================================
FILE: Zabolqvaniq na kryvta -  Prezentaciq (1).pptx
TOTAL SLIDES: 161
================================================================================

--- SLIDE 1 ---
TEXT CONTENT:
• ЗАБОЛЯВАНИЯ НА КРЪВТА


--- SLIDE 2 ---
TEXT CONTENT:
• КРЪВТА   НА ЧОВЕКА
• Кръвта е особен вид тъкан, изградена от формени елементи и течна  плазма, циркулираща в собствена система, наречена кръвоносна.

Формените елементи на кръвта са еритроцитите, левкоцитите и  тромбоцитите. Плазмата, представлява средата за циркулация на  формените елементи и разтворените в кръвта химични съединения.

Основната функция на кръвта е да доставя определени вещества до  другите тъкани, както и да пренася отпадни метаболитни продукти.

Заедно с тъканната течност и лимфата образуват течната среда на  организма, наречена хомеостаза.

Общото количество на кръвта в тялото варира от 5 до 8% от теглото. В  организма количеството на циркулиращата кръв е малко над половината  от общото количество кръв. Останалата съставка е резервната кръв,  която се съхранява в т.нар. органи резервоари , слезка, черен дроб и  кожа.


--- SLIDE 3 ---
TEXT CONTENT:
• ФУНКЦИИ НА КРЪВТА
• Транспортна
• Хуморална 

Терморегулаторна 

Защитна

Цветът на кръвта се дължи на пигменти в нея. Основният от тях е червения, който се дължи  на пигмента хемоглобин.


--- SLIDE 4 ---
TEXT CONTENT:
• КРЪВНИТЕ  ГРУПИ
• Наличието на определени аглутиногени в кръвта определя  кръвногруповата принадлежност на индивида. Те  са
полизахаридно-аминокиселинни комплекси, антигени,  разположени по повърхността на клетъчната мембрана на  всички формени елементи в кръвта.

Срещу някои от аглутиногените се откриват специфични  антитела, аглутинини, произведени от плазматичните клетки
на слезката и лимфните възли. Нормално в един организъм не  се съдържат едновременно аглутиногени и специфични за тях  аглутинини.

Срещата на едноименни еритроцитни антигени и плазмени  антитела става при погрешно кръвопреливане на
несъвместима за реципиента кръв, при което настъпва  аглутинация (слепване) на еритроцитите на донора, хемолиза  на прелятата кръв и запушване на малките кръвоносни съдове.

Еритроцитите на някои хора (около 85%) съдържат антигени,  които наподобяват антигените в маймунските еритроцити от  вида Макак резус (Macaca mulatta), наречени - Rh-антигени.
Кръвногруповата и Rh системата при човека са напълно  независими и се различават съществено една от друга.


--- SLIDE 5 ---
TEXT CONTENT:
• Определяне на кръвната група :
• КРЪВНИТЕ  ГРУПИ

TEXT FROM IMAGES:
Image 1:
  • Теч
  • анти-д
  • анти-В
  • аНти-АВ
  • кръвна
  • серум
  • (a}
  • (B}
  • група
  • резултат


--- SLIDE 6 ---
TEXT CONTENT:
• КРЪВНИТЕ  ГРУПИ

TEXT FROM IMAGES:
Image 1:
  • RED BIOOD CELL COMPATIBILITY TABLE
  • DONOR
  • Recipient
  • 0
  • 0+
  • А-
  • А+
  • B
  • 0
  • v
  • 0+
  • 7
  • А-
  • 4
  • 4
  • АВ-
  • v
  • АВ+
  • v
  • v
  • v


--- SLIDE 7 ---
TEXT CONTENT:
• ХЕМОПОЕЗА
• Всички видове кръвни клетки произлизат  от стволовите в костния мозък, чиято
продукцията се контролира по  механизмите на обратната връзка  (feedback).

При повишени нужди от кръвни клетки се  отделят стимулиращи субстанции –  растежни фактори и цитокини.

Растежните фактори и цитокините  стимулират стволовите клетки за
производство на зрели кръвни клетки.  Това настъпва след няколко дни, време,  необходимо за узряването на кръвните  клетки.


--- SLIDE 8 ---
TEXT CONTENT:
• ОРГАНИ НА ХЕМОПОЕЗАТА
• Първични лимфоидни  органи
• Вторични лимфоидни  органи
• Тимус
• Костен мозък
• Лимфни възли
• Слезка


--- SLIDE 9 ---
TEXT CONTENT:
• ХЕМОПОЕЗА (2)
• Нивата на различните типове кръвни клетки в кръвта се  влияят от различни	състояния в организма.	При
гранулоцитните серии (неутрофили, еозинофили и базофили)  отклонения се наблюдават при инфекции (бактериални и  вирусни), алергични реакции и др.

	Броя на моноцитете се променя при инфекции, лимфоцитите  реагират на имунни промени, тромбоцитите на хеморагии и  възпаление, еритроцитите реагират на хипоксията.

При увреждане на хемопоезата, първо намаляват
неутрофилите (живеят в кръвта само 6-8 ч), следвани от  тромбоцитите (преживяемост от 7-11 дни). Анемията се  развива по-бавно, поради по-дългия живот на еритроцитите  (около 120 дни).


--- SLIDE 10 ---
TEXT CONTENT:
• ЕРИТРОЦИТНА РЕДИЦА
• Еритроцитопоеза


--- SLIDE 11 ---
TEXT CONTENT:
• Проеритробласт
• Базофилен  еритробласт
• Полихроматофилен  еритробласт
• Ацидофилен  еритробласт
• Ретикулоцит
• Еритроцити
• Еритроцитопоеза


--- SLIDE 12 ---
TEXT CONTENT:
• МЕГАЛОБЛАСТИ И МЕГАЛОЦИТИ
• МЕГАЛОБЛАСТ
• МЕГАЛОЦИТ


--- SLIDE 13 ---
TEXT CONTENT:
• ЛИМФОЦИТНА РЕДИЦА
• Лимфобласт
• Пролимфоцит
• Лимфоцит


--- SLIDE 14 ---
TEXT CONTENT:
• ВИДОВЕ ЛИМФОЦИТИ
• Малък лимфоцит
• Голям лимфоцит
• Реактивен лимфоцит
• Плазмоцит
• Реактивен лимфоцит
• NK-клетки (natural killers)
• T-лимфоцити и 
B-лимфоцити


--- SLIDE 15 ---
TEXT CONTENT:
• Развитие на Т- и В-лимфоцитните редици


--- SLIDE 16 ---
TEXT CONTENT:
• ПЛАЗМАТИЧНА РЕДИЦА
• Центробласт
• Имунобласт
• Плазмобласт
• Плазмоцит


--- SLIDE 17 ---
TEXT CONTENT:
• МЕГАКАРИОЦИТНА РЕДИЦА
• Костен мозък
• Мегакариобласт
• Промегакариоцит
• Тромбоцити
• Грануларен  мегакариоцит
• Тромбоцитогенен  мегакариоцит
• Базофилен  мегакариоцит
• Тромбоцитоза


--- SLIDE 18 ---
TEXT CONTENT:
• ГРАНУЛОЦИТНА  РЕДИЦА


--- SLIDE 19 ---
TEXT CONTENT:
• ГРАНУЛОЦИТНА РЕДИЦА
• Миелобласт
• Метамиелоцит (Юнг)
• Миелоцит
• Промиелоцит
• Пръчкоядрен (Щаб)
• Сегментоядрен гранулоцит


--- SLIDE 20 ---
TEXT CONTENT:
• Видове гранулоцити


--- SLIDE 21 ---
TEXT CONTENT:
• МОНОЦИТНА РЕДИЦА
• Монобласт
• Промоноцит
• Моноцит
• Макрофаг


--- SLIDE 22 ---
TEXT CONTENT:
• НОРМАЛНА ХЕМОПОЕЗА
• Нормална хемограма


--- SLIDE 23 ---
TEXT CONTENT:
• Еритроцитите са най-много на брой и заемат най-голям  обем от формените елементи на кръвта — около 96%.  Формата им е различна при бозайниците, птиците,  земноводните.
• Еритроцитите на бозайниците представляват двойно  вдлъбнати дискчета, което увеличава около 20%
функционалната повърхност на клетката. Това  благоприятства дифузията и обмяната на газовете.  Клетъчната мембрана е фина белтъчно-липоидна  обвивка с висока избираема проницателност.
• Еритроцитите съдържат голямо количество хемоглобин
- до 90% от сухото вещество. На него те дължат
червения си цвят, а от там и червения цвят на кръвта.  Еритроцитите съдържат още белтъци, липоиди,
глюкоза, минерални соли, ензими.
• ЕРИТРОЦИТИ  И ХЕМОГЛОБИН
• Човешка кръв
• Жабешка кръв
• Рибешка кръв


--- SLIDE 24 ---
TEXT CONTENT:
• ЕРИТРОЦИТИТЕ
• Броя на еритроцитите е около 4,5-5 х 1012/l клетки. Те са  безядрени клетки с форма на двойно вдлъбнати дискове, с  диаметър около 7 nm. Съдържат хемоглобин, съставен от  белтъка – глобин и небелтъчната хеминова група – хем.

Средният обем на еритроцитите (MCV) е около 90 fl  (фемтолитра), а средното съдържание на хемоглобин  (МСН) е около 30 pg (пикограма).

Еритроцитите са пластични и могат да преминават през  тесните капиляри и през синусоидите на слезката.  Мембраната им може да се самовъзстановява, но когато се  увреди тежко, настъпва вътресъдово изтичане на  хемоглобин.

Със стареенето си еритроцитите стават по-плътни и ригидни,  което води до захващането им от фагоцитиращите  макрофаги в ММС на слезката и до разрушаването им.  Средната продължителност на живот на еритроцитите е  около 120 дни. Количеството на циркулиращите еритроцити  зависи от равновесието между образуването и  разрушаването им.


--- SLIDE 25 ---
TEXT CONTENT:
• (еритроцитопении),
• с намалено количество
• на еритроцитната маса
• Заболяванията на еритроцитната  система се разделят на
2 големи групи:
• (еритроцитози),
• с увеличено количество
• на еритроцитната маса
• АНЕМИИ
• ЕРИТРЕМИИ


--- SLIDE 26 ---
TEXT CONTENT:
• АНЕМИЯ
• Анемия	(на	гръцки:	Ἀναιμία,	„без	кръв“,
малокръвие, безкръвие) е недостиг на еритроцити и
/или хемоглобин в кръвта.

Анемията води до намален транспорт на кислород
към тъканите и причинява тъканна хипоксия.

Три са основните причини за анемията:
масирана (остра или хронична) кръвозагуба;
недостатъчно производство на еритроцити  (неефективна хемопоеза);
повишено	разрушаване	на	еритроцити
хемолиза).
• Анемията	може
• самостоятелно	заболяване
• да	се	разглежда	както	като
(отделна	нозологична
• единица), така и като симптом на други заболявания


--- SLIDE 27 ---
TEXT CONTENT:
• АНЕМИИ
• Дефиниция:
Заболявания, свързани с намаление на  кислородо-пренасящия капацитет на  кръвта и при които е налице
намаление на хемоглобиновата  концентрация и симптоми на тъканна  хипоксия.


--- SLIDE 28 ---
TEXT CONTENT:
• Причини за анемията - многобройни и разнообразни (1)
• Генетични:
Хемоглобинопатии
Таласемии
Ензимни аномалии на гликолитичния път
Дефекти в еритроцитната мембрана
Вродена дисеритропоетична анемия
Анемия на Фанкони
Нутритивни:
Железен дефицит
Витамин В12 дефицит
Фолатен дефицит
От гладуване и общо недогранване
Хеморагии:
Имунологични – антитяло медиирани


--- SLIDE 29 ---
TEXT CONTENT:
• Причини за анемията - многобройни и разнообразни (2)
• Физикални ефекти:
Травма
Изгаряне
Измръзване
Клапно протезиране
Лекарства и химикали:
Апластична анемия
Мегалобластна анемия
Хронични заболявания и неоплазии:
Бъбречни заболявания
Чернодробни заболявания
Хронични инфекции
Неоплазии
Съединително-тъканни болести
Инфекции:
Вирусни – хепатити, инфекциозна мононуклеоза, цитомегаловирус
Бактериални - Clostridia, Грам-негативен сепсис
Протозои – малария, лайшманиоза, токсоплазмоза
Тромботична-тромбоцитопенична пурпура и хемолитико-уремичен синдром


--- SLIDE 30 ---
TEXT CONTENT:
• АНЕМИИ – СТЕПЕНИ НА ТЕЖЕСТ
• Тежест на анемията:
Лека: Нb ≤ 119 g/l и ≥ 100 g/l
Умерена: Нb ≤ 99 g/l и ≥ 80 g/l
Тежка : Нb ≤ 80 g/l

Степени на свързаната с лечението анемия (National Cancer  Institute Common Toxicity Criteria of Adverse Events):
Степен 0 – Нb в нормални граници
Степен 1 – Нb < 100 g/l
Степен 2 – Нb 80 < 100 g/l
Степен 3 – Hb 65 < 80 g/l
Степен 4 – Hb < 65 g/l
Степен 5 - смърт
• Annals Oncology, 2010, Suppl. 21, 224-247


--- SLIDE 31 ---
TEXT CONTENT:
• ВИДОВЕ АНЕМИИ
• Според големината на еритроцитите: нормоцитни,  макроцитни и микроцитни анемии;

Според оцветката им: нормохромни, хипохромни и
хиперхромни;

По начина на възникване: вродени и придобити;

Според протичането: остри и хронични;

Според броя на ретикулоцитите в периферната кръв:  хиперрегенераторни (с повишени ретикулоцити) и  хипорегенераторни (с понижени ретикулоцити).


--- SLIDE 32 ---
TEXT CONTENT:
• АНЕМИИ – КЛАСИФИКАЦИЯ (1)
• Анемии от увредени стволови клетки (апластични анемии)

Анемии от нарушен ДНК метаболизъм (мегалобластни)
Анемии от дефицит на витамин В12
Анемии от фолиев дефицит
Вродени и лекарствени мегалобластни анемии

Анемии от нарушен синтез на хемоглобина
Желязодефицитни (вкл. остри следкръвоизливни) анемии
Абнормна хем-синтеза (сидероахрестични анемии)
Абнормна синтеза на глобин: таласемии и хемоглобинози
Вродени дизеритропоетични анемии
Порфиринопатични анемии


--- SLIDE 33 ---
TEXT CONTENT:
• АНЕМИИ – КЛАСИФИКАЦИЯ (2)
• Анемии от повишена деструкция
Вродени хемолитични анемии
Сфероцитна анемия
Елиптоцитна анемия
Акантоцитна анемия
Ензимопатична анемия
Г-6ФД-дефицитна анемия
Пируваткиназна анемия
Анемия от нарушен глутатионов метаболизъм
Придобити хемолитични анемии
Имунни хемолитични анемии (изо- и авто-имунни)
Хемолитична анемия на новороденото (ХБН)
Автоимунни хемолитични анемии
Хемолитични анемии от химически агенти (вкл. лекарства)
Хемолитични анемии при инфекции и паразити
Параксизмална нащна хемоглобинурия
Микроангиопатична (еритрокластична) хемолитична анемия
Вторични анемични синдроми
При хронични заболявания (бъбречни, чернодробни, ендокринни)
При неоплазии и костно-мозъчна инфилтрация
Анемии при бременност


--- SLIDE 34 ---
TEXT CONTENT:
• АНЕМИИ – КЛИНИЧНА КАРТИНА
• Анемичният синдром е един от най-  честите синдроми. Среща се при  множество остри и хронични
заболявания.

Характеризира с отпадналост, лесна  уморяемост, бледост, чувство на студ,  главоболие, намалена концентрация,
световъртеж, сърцебиене, шум в ушите.

При хемолитични анемии се увеличава  билирубинът в кръвта и тъканите, и се  получава жълтеникава оцветка на  кожата и лигавиците.


--- SLIDE 35 ---
TEXT CONTENT:
• ДИАГНОСТИКА НА АНЕМИИТЕ
• Анамнеза: подробна сегашна, минала и фамилна (вкл. за прием  на медикаменти) и физикален преглед.
Кръвна картина: хемоглобин,	еритроцити, хематокрит,
концентрация на хемоглобина, средна големина и съдържание на  хемоглобин на еритроцитите (полезни при определяне на
причината за анемията), ретикулоцити.
Биохимия: билирубин, свободен хемоглобин в плазмата,  феритин, трансферин (при ЖДА), съдържание на витамин B12 и  фолиевата киселина (при мегалобластна анемия);
Търсене на източници на кървене: (стомах, черва, генитално  кървене при жените);
Изследване на костен мозък: (миелограма, трепанобиопсия).


--- SLIDE 36 ---
TEXT CONTENT:
• ЖЕЛЯЗОДЕФИЦИТНИ АНЕМИИ
• ЖДА е най-често срещаната анемия,  и се дължи на взаимодействието на  3 различни фактора:
• Увеличени  нужди
• Ограничен  външен прием
• Увеличена  кръвозагуба


--- SLIDE 37 ---
TEXT CONTENT:
• ЖЕЛЯЗОДЕФИЦИТНА АНЕМИЯ
• ЖДА – хипохромия анулоцитоза
• Койлонихия


--- SLIDE 38 ---
TEXT CONTENT:
• ВИДОВЕ ЖЕЛЕЗЕН ДЕФИЦИТ
• Физиологичен
• Патологичен
• Наблюдава се при увеличен  растеж във ранната възраст,  подрастващите и бременността.
При здрави жени нормалната  менструация представлява  един допълнителен
физиологичен проблем.
• Най-често кръвозагуби.
Има данни за поява на железен  дефицит и рефрактерна
на пероорално лечение с  желязо анемия при инфекция  с хеликобактер пилори.
Добър лечебен отговор  се постига след ерадикация
на инфекцията.


--- SLIDE 39 ---
TEXT CONTENT:
• ЖЕЛЯЗОДЕФИЦИТНИ АНЕМИИ
• Обмяна на желязото:	Fe	е важна съставка на  хемопротеините (хемоглобин и миоглобин),  каталазите, пероксидазите, оксигеназите,
цитохромите и др.

Общото количество Fe при възрастни е 3 - 5 g.

Най-голямо е съдържанието в хемоглобина – 3.1  g, миоглобина - 400 mg, в цитохромите - 4 mg,
ензимно желязо - 5 mg, феритин/хемосидерин -  690 mg трансферин - 3 mg и около 300 mg в т.н.  неидентифицирано желязо.


--- SLIDE 40 ---
TEXT CONTENT:
• Феритин/
Хемосидерин
690 mg
• Миоглобин  400 mg
• Хемоглобин
3.1 g
• Ензимно Fe
5 mg
• Трансферин
3 mg
• Цитохроми
4 mg
• Неидентиф.
Fe - 300 mg
• Общо количество Fe  при възрастни
3 – 5 g


--- SLIDE 41 ---
TEXT CONTENT:
• ЖЕЛЯЗОДЕФИЦИТНИ АНЕМИИ
• Човешки нужди от Fe
В  организма се съдържа около 4 g  Fe, най-вече под формата  на хемоглобин. Освен чрез хеморагиите, Fe се губи чрез
изпражненията, урината, кожата и потта, но тази загуба е  много малка. Fe се губи с млякото и менструалната кръв.
В здрави мъже и постменопаузални жени загубата се
замества чрез абсорбция на 1 mg Fe дневно и от 1,5 до 2 mg  дневно за пременопаузални жени.
През детството и юношеството нуждите са пропорционално  по-големи и са свързани с растежа. Fe абсорбция варира и  обикновено е между 5, 5 -15% или около 10 mg дневно за  мъже и 15 mg дневно за жени с нормална менструална
кръвозагуба.


--- SLIDE 42 ---
TEXT CONTENT:
• ВИДОВЕ ЖЕЛЕЗЕН ДЕФИЦИТ
• Ларвиран Fe дефицит - най-ранно и леко нарушение в обмяната  на Fe. Fe в депата е намалено или липсващо (нисък феритин), но  серумното Fe и хемоглобина са в нормални граници.

 Латентен Fe дефицит - по-напреднал стадий на Fe дефицит.  Намалено или липсващо резервно Fe, намалено серумно Fe и  коефициент на насищане на трансферина (под 15%), при	нормален  хемоглобин и хематокрит.

При тези състояния липсва клинично изявена анемия и те се
обединяват с наименованието “желязодефицитни състояния”.

 ЖДА - най-напредналия стадий на Fe дефицит. Fe резерви са
намалени или липсващи,, серумно Fe е намалено, ЖСК е увеличен,  коефициентът на насищане на трансферина е под 10%, нисък  хемоглобин и еритроцити.


--- SLIDE 43 ---
TEXT CONTENT:
• ЖДА – ОСНОВНИ ХАРАКТЕРИСТИКИ
• Намаление на броя на еритроцитите и  хемоглобина в единица обем кръв,  хипохромия и микроцитоза на
еритроцитите.

За анемия се приема спадане на  стойностите на хемоглобина:
за мъжете - под 130 g/l
за жените -	под 120 g/l


--- SLIDE 44 ---
TEXT CONTENT:
• ВИДОВЕ ЖЕЛЯЗОДЕФИЦИТНИ АНЕМИИ
• Остри и хронични следкръвоизливни анемии

Нутритивни (алиментарни) – недостатъчен внос.

Резорбтивни ЖДА

ЖДА при повишени нужди от желязо-новородени и  малки деца, подрастващи, бременност, раждане и  лактация.

ЖДА при други заболявания (вторични ЖДА).


--- SLIDE 45 ---
TEXT CONTENT:
• ДИАГНОСТИКА НА ЖДА
• Насочена анамнеза
• Хемограма: Hb, Er, Ht, MCV, Ret.
Морфология на еритроцитите: микроцитна,
хипохромна, анулоцитоза, пойкилоцитоза
• Серумно Fe, ЖСК,
феритин, трансферин


--- SLIDE 46 ---
TEXT CONTENT:
• ТЕСТОВЕ ПРИ ЖДА


--- SLIDE 47 ---
TEXT CONTENT:
• Хипохромия и анулоцитоза при ЖДА


--- SLIDE 48 ---
TEXT CONTENT:
• Анизопойкилоцитоза при ЖДА


--- SLIDE 49 ---
TEXT CONTENT:
• ЛЕЧЕНИЕ НА ЖЕЛЯЗОДЕФИЦИТНАТА АНЕМИЯ
• Пероралният прием - най-физиологичният.  Fe се включва предимно в еритропоезата.  Двувалентното Fe се резорбира 15 пъти по-  добре от тривалентното !

Венозният прием – предпочита се за  запълване на депата, използва се само  тривалентно Fe.


--- SLIDE 50 ---
TEXT CONTENT:
• ПРАВИЛА ПРИ ЛЕЧЕНИЕ НА ЖДА (1)
• Пероралният прием е най-физиологичният ! Желязото се  включва предимно в еритропоезата ! Fe++ се резорбира 15  пъти по-добре от Fe+++ !

Леките форми на ЖДА - лекуват се с Fe++.

Средно изявените и тежките – комбинирано лечение с
перорални и парентерални препарати. Eдновременно се
попълват резервните депа и се осигурява желязо за синтеза на
Hb в костния мозък.

Венозният прием се предпочита за запълване на железните  депа (използва се само Fe+++) !


--- SLIDE 51 ---
TEXT CONTENT:
• ПРАВИЛА ПРИ ЛЕЧЕНИЕ НА ЖДА (2)
• За перооралните форми – необходимото количество желязо е  150-300 mg/дневно

За парентералните – 100-150 mg/дневно
• Основен принцип - количеството желязо не трябва да надвишава това,
което организмът може да свърже, транспортира и използва !


--- SLIDE 52 ---
TEXT CONTENT:
• АНЕМИЯ ПРИ ХРОНИЧНО ВЪЗПАЛЕНИЕ
• Нивото на хемоглобина е обичайно между 70-110 g/l

Еритроцитите са нормо- или микроцити, ниски ретикулоцити

Повишени стойности на CRP

Промени в електрофорезата на белтъците

Увеличени инфламаторни цитокини – TNF- alfa, IL-1 и
интерферони, които взаимодействат с еритропоезата.

При възпаление нивата на хепсидина са увеличении този
протеин може да блокиратранспорта на Fe към еритробластите.
• Симптоми и синдроми в
клиничната практика 2014


--- SLIDE 53 ---
TEXT CONTENT:
• Анемия при хронични болести (1)
• Вторична анемия, резултат от различни хронични заболявания, най-  често при бъбречна и ендокринна патология, съединителнотъканни  болести, малигнени процеси и др.
В резултат от основното заболяване настъпват патофизиологични
изменения:
намалена преживяемост на еритроцитите - скъсена до 80 - 90  дни като причините са извънеритроцитни. Повишената температура  може да увреди еритроцитната мембрана и да доведе до по-  ранното разрушаване на еритроцитите.
ниско серумно желязо - в началото на заболяването нивото на
серумното желязо се понижава, а по-късно депата в организма се  изчерпват напълно, което води до недостатъчност на хемопоезата .
намалена секреция на еритропоетин (ЕРО)
- намалени стойности на хемоглобин и хематокрит
- намален брой на ретикулоцити


--- SLIDE 54 ---
TEXT CONTENT:
• Анемия при хронични болести (2)
• Желязото е необходим елемент	за жизнения цикъл на всички
микроорганизми, особено бактериите. Те притежават на
повърхноста си сидерофори, участъци, които улавят желязото от  организма и го използват за собствените си обменни процеси.

Подобно на бактериите, неопластичните клетки също се нуждаят от  желязо за своя растеж.

При патологични процеси като възпаление,	инфекции, неоплазии,  в отговор на клетъчното увреждане се активират макрофагите и  ретикулоендотелните клетки, като поглъщат значителни количества  желязо, което се използва иначе в синтезата на хема. Тази реакция  на организма предпазва желязото от изконсумиране от  микроорганизмите или туморните клетки.

Този защитен механизъм е изключително важен при възпалителните  процеси. Докато трае хроничното заболяване, клетките на  ретикулоендотелната система трудно освобождават намиращото се  в тях желязо.


--- SLIDE 55 ---
TEXT CONTENT:
• Анемия при хронични болести (3)
• При анемията при хронични заболявания е нарушената функция на
костния мозък. Намалената еритропоеза се дължи на намалената
продукция на еритропоетин от бъбреците, както и на развития железен  дефицит. При малигнени процеси, секрецията на еритропоетин е
нормална, но костния мозък не реагира нормално на стимулацията с  еритропоетин.

Пример за вторична анемия е анемията при бъбречни заболявания. Тя се  развива в хода на остра и хронична бъбречна недостатъчност и други
бъбречни състояния.

Основната причина за анемията е намалената продукция на еритропоетин  от бъбреците от увредените секретиращи еритропоетин клетки. Поради
натрупването на остатъчноазотни тела в плазмата настъпва супресия на  костния мозък.

Освен това при болните с бъбречни заболявания е установен токсичен  фактор в плазмата, който обуславя скъсената преживяемост на
еритроцитите.


--- SLIDE 56 ---
TEXT CONTENT:
• Стойности на желязото при хронични заболяния и ЖДА
• TFR = трансферинови рецептори


--- SLIDE 57 ---
TEXT CONTENT:
• АНЕМИЯ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ
• 1. Анемия при болни със	солидни тумори
В около 40% от болните (лека - 30%, умерена – 9% и тежка – 1%)
В около 54% от болните с химиотерапия (лека-39%, умерена
14% и тежка-1%), нараства с броя на циклите.
С най-висок дял - белодробен рак (71%), гинекологични тумори (65%).
2. Анемия при болни с малигнени хемопатии
При болни с МДС (60-80%), всички видове левкемии (остри и
хронични, миелоидни и лимфоидни), при миелом и лимфоми (71,6% в  новодиагностицирани).
Задълбочава се след курсове ХТ, след автоложна трансплантация с ХСК и
костномозъчна недостатъчност.
• Annals Oncology, 2010, Suppl. 21, 224-247


--- SLIDE 58 ---
TEXT CONTENT:
• Цитотоксична химиотерапия
• Ангажиране на костния мозък
Увреждане на бъбреците
Дефицит на Fe, фолати и вит. В12  Чести кръвозагуби
Хронични инфекции
• Етиология на анемията при злокачествени заболявания


--- SLIDE 59 ---
TEXT CONTENT:
• Лечение на анемията при хронични болести (3)
• Лечение на основното заболяване - извършва се бъбречна трансплантация  или хрониодиализа

 Лечение с еритропоетин (Eprex, Neorecormon, Mircera, Aranesp)

Трансфузионна терапия - вместо еритропоетин могат да се прилагат
еритроцитни концентрати периодично или при наличие на симптоматика

Заместителна терапия с желязо – то може да се прилага самостоятелно, както  и в комбинация с еритропоетин

Допълнителна терапия - приложение на андрогени, които стимулират  продукцията на еритропоетин.
• Основните акценти в лечението


--- SLIDE 60 ---
TEXT CONTENT:
• Общи правила за лечение на болни с ЖДА
• Има ли железен дефицит и от какво е причинен?
Корекция на дефицита с перорални и по-рядко  парентерални форми трябва да започне след
уточняване на причината за ЖДА.

Парентерално желязо – при малабсорбция и липса на  толеранс при орален прием.

Парентерално Fe не се препоръчва:
първи триместър на бременност
при ниски нива на трансферин
при анамнеза за алергия, включително астма
с готовност за лечение на анафилаксия


--- SLIDE 61 ---
TEXT CONTENT:
• МЕГАЛОБЛАСТНИ АНЕМИИ
• Пернициозна анемия  Хънтеров глосит
• Мегалобласти  в костния мозък
• Хиперсегментация  и мегалоцити
в периферната кръв


--- SLIDE 62 ---
TEXT CONTENT:
• Анемиите се дължат на нарушен синтез на ДНК, при запазена синтеза на РНК
на клетките.

Тази диспоеза причинява интрамедуларна клетъчна смърт (неефективна
еритропоеза) и индиректна хипербилирубинемия и хиперурикемия.

Диспоезата уврежда всички клетъчни редици и се изявява още с левко- и  тромбоцитопения.
• МЕГАЛОБЛАСТНИ АНЕМИИ
• Диагноза:
Ранната диагноза преди да настъпят неврологичните усложнения.  Анемията е макроцитна - MCV>100 fl.
Хемограма:
Овалоцитоза, анизоцитоза, пойкилоцитоза, макроцити и мегалоцити.  Телца на Howell-Jolly (остатъчни фрагменти от ядро).
Ниски стойности на хемоглобина, еритроцитите и тромбоцитите.  Нисък брой ретикулоцити. Хиперсегментация в гранулоцитите.


--- SLIDE 63 ---
TEXT CONTENT:
• МЕГАЛОБЛАСТНА АНЕМИЯ – КЛИНИЧНИ И ЛАБОРАТОРНИ ХАРАКТЕРИСТИКИ


--- SLIDE 64 ---
TEXT CONTENT:
• МЕГАЛОБЛАСТНИ АНЕМИИ
• В12 дефицитна анемия
Обмяната се извършва с терминалния илеум при наличие на
интринзинк фактор, отделящ се от париеталните клетки на  стомаха за транспорт през интестиналната мукоза.

Витамин В12 от храната се свързва със свързващи протеини
(R-протеини), секретирани от слюнчените жлези, в комплекс,
който го предпазва от киселинното съдържание от стомаха.

В тънкото черво панкреатичните ензими отделят свързващите  R-протеини и се свързва с “интринзинк” фактора.

Транспортен белтък е транскобаламин ІІ, а транскобаламин І  е формата за съхранение. Нормално съдържанието на  витамин В12 в кръвта е 150-750 pg/ml.


--- SLIDE 65 ---
TEXT CONTENT:
• Фолиеводефицитна анемия
Фолиевонедоимъчната анемия е вид мегалобластна анемия, която се  дължи на фолиев дефицит, поради нарушена обмяна на фолиевата  киселина.

Фолиевата киселина се съдържа в много растителни продукти - спанак,  броколи, зеле, зелена салата, маруля, зърнени храни, орехи, лешници.
От животинските продукти, богати на фолиева киселина са вътрешните
органи, месото, млякото. Тя се синтезира от различни микроорганизми,
включително от чревната микрофлора при човека.

Дневните нужди са минимални - около 50 микрограма, а с храната човек
приема всеки ден около 400 - 500 микрограма фолати.

В човешкият организъм фолиевата киселина има еднопосочно действие с  това на витамин В12. Участва в синтезата на аминокиселините метионин,  тимидин, в синтезата на нуклеиновите киселини (ДНК) и повлиява
узряването, пролиферацията и диференциацията на еритробластите.
• МЕГАЛОБЛАСТНИ АНЕМИИ


--- SLIDE 66 ---
TEXT CONTENT:
• МЕГАЛОБЛАСТНИ АНЕМИИ – В12 и фолиев дефицит
• Причини: Пернициозна анемия. Тотална гастректомия. Болест на Крон. Резекция  на тънко черво и синдром на сляпата бримка. Лимфом на тънкото черво. Болести  на тънкото черво.
Нарушена диета (вегетарианци).
Цитотиксични медикаменти – азатиоприн, метотрексат, хидроксиурея и др. Други
лекарства – антиконвулсивни, зидоводин при HIV.
Заболявания – миелодисплазия, остра миелоидна левкемия.
• Витамин В12 дефицит: етиология и диференциална диагноза
• Фолиев дефицит: етиология и диференциална диагноза

Намален внос с храната: при хронично гладуване, при недоносени или на изкуствено  хранене деца, при болни на хронична хемодиализа.
Нарушена резорбция: от ентероцитите, наблюдава се при различни заболявания на
червата (тропическо и нетропическо шпру).
Повишени потребности: по време на бременност, при хроничен хемолитичен процес.


--- SLIDE 67 ---
TEXT CONTENT:
• Класификация на мегалобластните анемии
• І. Дефицит на витамин В12 (кобаламин)
Нарушена абсорбция: гастрогенни причини (пернициозна анемия, гастректомия, синдром на Zolingen-  Ellison), чревни заболявания (резекция на илеума или заболявания, паразити – Diphylobotriom latam),  панкреасна недостатъчност.
Непълноценно хранене (вегетариантство)
 ІІ. Дефицит на фолиева киселина
Нарушен прием (екзогенен дефицит): неправилно хранене при възрастни, алкохолизъм, хемодиализа,
недоносени деца.
Нарушена резорбция: нетропическа и тропическа спру, други заболявания на тънките черва.
Повишени нужди: бременност, повишен клетъчен разпад (хронична хемолиза, ексфолиативни дерматити).
 ІІІ. Остра мегалобластна анемия
Експозиция на азотен окис.
Тежки заболявания с екстензивни трансфузии, диализа, тотално парентерално хранене.
Лечение с фолиеви антагонисти (триметроприм или ниски дози метотрексат)
 ІV. Лекарствени мегалобластни анемии.
Дихидрофолат-редуктаза инхибитори.
Антиметаболити
Инхибитори на дезоксинуклеоидния синтез
Антиконвулсива, орални контрацептива и др.
V. Вродени мегалобластни анемии
Витамин В12 дефицит: болест на Imerslund-Grasneck, вроден дефицит на интринзинк фактор,  транскобаламин ІІ дефицит.
Нарушения на фолатния метаболизъм: фолатна малабсорбция, дехидрофолатредуктазен дефицит и др.
Нарушения в метаболизма на витамин В12: “кобаламин мутант” синдром с хомоцистеинурия.
Други: вродена ацидурия на оротовата киселина, тиамин-зависима мегалобластна анемия.


--- SLIDE 68 ---
TEXT CONTENT:
• МЕГАЛОБЛАСТНИ АНЕМИИ
• Диагноза: Ранната диагноза е важна, преди да са  настъпили неврологичните усложнения. Анемията е  макроцитна, с MCV>100 fl.
Хемограма:
- овалоцитоза, анизоцитоза, пойкилоцитоза,
макроцити и мегалоцити. Могат да се видят и телца  на Howell-Jolly (остатъчни фрагменти от ядро).
- ниски стойности на хемоглобина, еритроцитите и  тромбоцитите (в около ½ от болните). Нисък брой  ретикулоцити. Хиперсегментация в гранулоцитите.


--- SLIDE 69 ---
TEXT CONTENT:
• Анизомакроцитоза


--- SLIDE 70 ---
TEXT CONTENT:
• МЕГАЛОБЛАСТНИ АНЕМИИ
• Миелограма: еритробластна хиперплазия, т.н. “син костен  мозък”. Мегалобластна хемопоеза. Наличие на мегалобласти,  гигантски щаб и юнг.

Повишен уробилиноген в урината, серумен билирубин за  сметка на индиректната фракция. Повишена ЛДХ, белег за  неефективна хемопоеза и засилена хемолиза.

Увеличени серумно желязо и	феритин - свързани също с
хемолизата.

Понижени нивата на витамин В12 в серума.

При доказан В12 дефицит се изяснява етиологията: атрофичен  гастрит, рибна тения, хирургически интервенции с резекции на  стомах и тънки черва, антитела срещу “вътрешния” фактор.


--- SLIDE 71 ---
TEXT CONTENT:
• ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ
• Хемолитичните анемии са група.  заболявания, характеризиращи се  с повишен разпад на еритроцити,  стимулирана хемопоеза и типична  клинична картина и лабораторни  характеристики.

Разделят се на вродени и
придобити хемолитични анемии.


--- SLIDE 72 ---
TEXT CONTENT:
• Микросфероцитоза

Ензимопатии

Хемоглобинози
• ВРОДЕНИ ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ


--- SLIDE 73 ---
TEXT CONTENT:
• ХЕМОЛИЗА – ОСНОВНИ ЛАБОРАТОРНИ БЕЛЕЗИ


--- SLIDE 74 ---
TEXT CONTENT:
• Микросфероцитна анемия  Болест на Минковски Шофар
• Наследствената сфероцитоза е фамилна хемолитична анемия  с хетерогенна клинична характеристика, граничеща от  асимптоматично заболяване до фулминантна хемолитична
криза.

Морфологичен белег е микросфероцитозата, резултат от  генетични дефекти, загуба на мембранни протеини,
намалена осмотична резистентност и увеличена чупливост на  еритроцитите “in vitro”.

Слезката играе важна роля като орган, който поддържа  интегритета на еритроците.


--- SLIDE 75 ---
TEXT CONTENT:
• МИКРОСФЕРОЦИТНА АНЕМИЯ
• Микросфероцитозата е най-честата наследствена
анемия в Северна Европа.

Спленомегалията е честа и се установява в над 75%  от пациентите. Тежките хемолитични кризи изискват  трансфузии на еритроцитни концентрати.

При хроничните и по-леки форми повишеното  разрушаване на микросфероцитите се компенсира  от повишена еритропоеза в костния мозък.

Холелитиазата е чест симптом при сфероцитната  анемия, калкулозата е от пигментен тип
(билирубинови) , броя и обема им нараства с  възрастта.


--- SLIDE 76 ---
TEXT CONTENT:
• МИКРОСФЕРОЦИТНА АНЕМИЯ


--- SLIDE 77 ---
TEXT CONTENT:
• ВРОДЕНИ ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ
• ТАЛАСЕМИИ


--- SLIDE 78 ---
TEXT CONTENT:
• ТАЛАСЕМИИ
• Таласемиите представляват количествени
смущения в синтеза на хемоглобина – генетично  фиксирана и нарушена регулация на образуване на  глобиновите вериги.

При β-таласемия е намален синтезът на β-веригите,  при рядко срещаната α-таласемия е смутен
синтезът на α-веригите.
Хемоглобинови съчетания в нормалните
еритроцити:
Новородени:
Hb A1 (αα/ββ) – 20 – 40%  Hb A2 (αα/δδ) – 0.5 – 1.5%  Hb F (αα/γγ) – 60 – 80%
Възрастни:
Hb A1 (αα/ββ) – 97%  Hb A2 (αα/δδ) – 2.5%
Hb F (αα/γγ) < 0.5% (следи)


--- SLIDE 79 ---
TEXT CONTENT:
• ТАЛАСЕМИЯ – КРЪВНА КАРТИНА
• Нормална кръвна картина
• Таргетни клетки при таласемия


--- SLIDE 80 ---
TEXT CONTENT:
• ТАЛАСЕМИИ
• Таласемичният дефект се  унаследява по законите на  Мендел за доминантно  автозомно унаследяване.

В зависимост от генотипа  на родителите са
възможни 4 комбинации.

Практически най-често се  наблюдават два възможни  вида съчетания между  родителските гамети.


--- SLIDE 81 ---
TEXT CONTENT:
• Диагностичен алгоритъм при таласемия
• Анамнеза: раса, фамилна анамнеза,  възраст, развитие

Физикален статус: кожна бледост,  жълтеница, спленомегалия,
скелетни деформации, пигментации

Кръвна картина и биохимия:
Нв, MCV, MCH, хематокрит,  морфология на Ер, ретикулоцити,  включвания в Ер, еритробласти.

Миелограма или трепанобиопсия:  еритробластна реакция на костния  мозък.
Рентгенови изследвания


--- SLIDE 82 ---
TEXT CONTENT:
• ЛЕЧЕНИЕ НА ТАЛАСЕМИЯТА
• При леките форми – фолиева киселина и
витамини от група В.
• еритроцитни	концентрати	с	цел	да
• При	тежките	 форми	лечението		е  симптоматично	с	хемотрансфузии	на
се
• поддържа хемоглобин над 95 g/l, за да се  избегне изоставането във физическото  развитие, костните промени и да се  коригира анемичният синдром.

Поради развитието на вторична  хемохроматоза (натрупване на желязо в  паренхимните органи) е задължително  лечението и с хелатори на желязото за  извеждане на излишното желязо чрез  урината (венозно или пер ос).


--- SLIDE 83 ---
TEXT CONTENT:
• ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ
• Вродени  хемолитични  анемии
• Придобити  хемолитични  анемии


--- SLIDE 84 ---
TEXT CONTENT:
• ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ
• Анамнестични данни:
периодично побледняване  и пожълтяване на кожата,  потъмняване на урината,
болки в кръста, в корема и  оплаквания, свързани с  типичните прояви на  хронична анемия.

Физикален статус:
спленомегалия, понякога с  хемосидероза на кожата,  жълтеница.


--- SLIDE 85 ---
TEXT CONTENT:
• ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ
• Лабораторни изследвания: анемия, ретикулоцитоза,  повишен общ и индиректен билирубин, пигменти в
урината-увеличен уробилиноген, повишена LDH (данни  за цитолиза), възможно повишаване на АЛАТ и АСАТ,
повишено ниво на серумното желязо и кръвния феритин.

За някои анемии са необходими специализирани  лаборатории – за електрофореза на Нв (за доказване на  таласемии и хемоглобинози), за определяне на
еритроцитни ензими (за вродени ензимопатии), за
изследване на хаптоглобин, осмотична резистентност на  еритроцитите (микросфероцитоза).

При	вродените хемолитични анемии миелограмата няма  тежестта на диагностичен метод.


--- SLIDE 86 ---
TEXT CONTENT:
• Еритроцитните ензимопатии са заболявания,  характеризиращи се с различна по степен
нарушения в ензимната функция на
еритроцитите, водещи до скъсена преживяемост  и затруднения в нормалното им функциониране.

Най-честите хемолитични анемии от тази група са  свързани с дефицит на Глюкозо-6 фосфат  дехидрогеназата и пируват-киназата.
• ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ -  ЕНЗИМОПАТИИ


--- SLIDE 87 ---
TEXT CONTENT:
• ОБЩИ ПРИНЦИПИ НА ЛЕЧЕНИЕ НА АНЕМИИТЕ (1)
• Първо и основно: причината за анемия  трябва да бъдат идентифициранa и  коригиранa.
Уточнявяне на възникването на анемията:  вродена или придобита.
Започване на етиологично лечение (анемия,  в резултат на загуба на кръв от язва започва с  лекарства, за да излекува язвата или  операция за премахване на рак на дебелото  черво, с хронична кръвозагуба и анемия).


--- SLIDE 88 ---
TEXT CONTENT:
• ОБЩИ ПРИНЦИПИ НА ЛЕЧЕНИЕ НА АНЕМИИТЕ (2)

Заместително лечение: желязо, В12, фолиева  киселина, преливане на еритроцитна маса,
еритропоетинови препарати и др.

Продължителност на лечението: достатъчно, за  корекция на анемията и запълване на железните  депа. Може да продължи от 3 до 6 мес., в
зависимост от изчерпването на железните депа;  възможно е лечението да продължи и по-дълго,  ако причината за анемията не може да бъде  овладяна.


--- SLIDE 89 ---
TEXT CONTENT:
• МЕХАНИЗЪМ НА ХЕМОСТАЗАТА


--- SLIDE 90 ---
TEXT CONTENT:
• ДЕФИНИЦИЯ
• Хеморагичните диатези са заболявания,  причинени от нарушения на различни  механизми на хемостазата.

В едни случаи нарушенията са предимно в  структурата и функциите на кръвоносните
съдове (вазопатии), в броя или функциите на
тромбоцитите (тромбоцитопении и  тромбоцитопатии) и в трети – в коагулацията  (коагулопатии).


--- SLIDE 91 ---
TEXT CONTENT:
• ХЕМОРАГИЧНИ ДИАТЕЗИ
• Заболяванията може да са вродени и най-  често се унаследяват и придобити, като
придружават друго заболяване или се явяват  като негово усложнение.

Обединяваща клинична проява са
кръвоизливите, в редки случаи могат  допълнително се наблюдават микро-или  макротромбози.


--- SLIDE 92 ---
TEXT CONTENT:
• ВАЗОПАТИИ - КЛИНИКА
• КЛИНИЧНИ ИЗЯВИ НА  ВАЗОПАТИИТЕ:

петехии, екхимози,  подкожни хематоми,  суфузии, епистаксис,
гингиворагии, стомашно-  чревни кръвоизливи  (хематемезис и мелена),  хематурии, белодробни  кръвоизливи (хемоптое).


--- SLIDE 93 ---
TEXT CONTENT:
• ПУРПУРА НА SCHÖNLEIN-HENOCH
• Дефиниция: Системно заболяване на  малките съдове, определящо се като токсо-  алергичен васкулит.

Отключващи фактори: инфекции,  химически агенти, токсини, ухапвания от
насекоми, дефицит на С2 компонентата на  комплемента, малигнени неоплазии.


--- SLIDE 94 ---
TEXT CONTENT:
• ПУРПУРА НА SCHÖNLEIN-HENOCH


--- SLIDE 95 ---
TEXT CONTENT:
• Капиляротоксикозата е автоимунно
заболяване (имунната система атакува  организма).

Малките кръвоносни съдове на кожата се
възпаляват (васкулит), започва
преминаване на еритроцити, което води  до виолетов, надигнат обрив по краката,  бедрата и ръцете.

Могат да бъдат засегнати ставите,
стомашно-чревния тракт и бъбреците с  болка и спазми.

Засяга се всяка възраст, но най-често
засяга децата на възраст между 2 между и  11 год? Заболяването не е заразно.
• ПУРПУРА НА SCHÖNLEIN-HENOCH


--- SLIDE 96 ---
TEXT CONTENT:
• ПУРПУРА НА SCHÖNLEIN-HENOCH
• Патогенеза: Пурпурата е имунокомплексно
заболяване с отлагане на IgA, IgG и С3 в съдовете.

Васкулитът ангажира прекапилярите, капилярите и  постакпилярите на кожата, гастроинтестиналния  тракт, ставите и бъбреците.

Активирането на комплемента също има участие при  формирането на кожните лезии.


--- SLIDE 97 ---
TEXT CONTENT:
• ПУРПУРА НА SCHÖNLEIN-HENOCH
• Патогенеза: В 50% от болните се доказва ревматоиден фактор  и IgA-съдържащи имунни комплекси, особено в ранните
стадии на болестта.

Откриват се и комплекси от IgA-фибронектин и IgA-  антикардиолипинови антитела. Имунофлуоресценцията на  кожата установява IgA антитела.

Високите титри на IgA антиентотелни антитела и повишените  нива на тромбомодулин в серума се свързват с тежката
протеинурия и тежкото бъбречно засягане.


--- SLIDE 98 ---
TEXT CONTENT:
• ПУРПУРА НА SCHÖNLEIN-HENOCH
• КЛИНИЧНА КАРТИНА: Проявява се с палпираща се пурпура  по кожата, засягане на ставите, бъбреците и ГИТ. Тези
класически симптоми се установяват по различно време и в  различни комбинации.

Кожната форма се наблюдава в 50% в началото на болестта  и е в зоната на уртикариален обрив, локализацията има
гравитационна зависимост и засяга ниско разположените  части на ръцете и краката, глутеалната област. Той е
преходен и персистира няколко седмици и може да  рецидивира. Лезиите са уртикариална пурпура до плаки,
лезии с хеморагични були и везикули.Лезиите по правило са  симетрични!


--- SLIDE 99 ---
TEXT CONTENT:
• ПУРПУРА НА SCHÖNLEIN-HENOCH
• Ставната форма е втората по честота изява.  Наблюдава се в началото на болестта в около 25% от  болните.

Отокът по-скоро се дължи на периартикулярно  възпаление, отколкото на излив или хемартроза.  Най-често се ангажират коленните и глезенните  стави.

Артритът е с кратка продължителност и отминава  без остатъчни увреждания.


--- SLIDE 100 ---
TEXT CONTENT:
• ПУРПУРА НА SCHÖNLEIN-HENOCH
• Бъбречната форма е сериозно усложнение  и в повечето случаи определя дълготрайната  прогноза на заболяването. Наблюдава се в  около 20% от случаите.

Проявите варират от микроскопска
хематурия до прогресиращ глумерулонефрит  (т.н. Хенох-нефрит).


--- SLIDE 101 ---
TEXT CONTENT:
• ПУРПУРА НА SCHÖNLEIN-HENOCH
• Гастроинтестиналната форма е най-тежка и се  обуславя от субмукозни и интрамурални
екстравазации на тъканна течност и кръв в резултат  от мезентериален васкулит.

Болката е значителна и може да доведе до
неоправдани хирургически операции и резекции на  черва. В някои случаи операцията е оправдана,
поради наличието на инфаркт на чревната стена,  инвагинация, перфорация.


--- SLIDE 102 ---
TEXT CONTENT:
• ПУРПУРА НА SCHÖNLEIN-HENOCH
• Лабораторна диагноза: Няма специфични  лабораторни показатели.

Изследванията на хемостазните показатели  са нормални.

Тестът за капилярна токсичност на Rumpel  Leede може да бъде положителен.


--- SLIDE 103 ---
TEXT CONTENT:
• ПУРПУРА НА SCHÖNLEIN-HENOCH
• ЛЕЧЕНИЕ: Средство на избор - хепарин и кортикостероиди.

При хепаринът дозата е от 40 Е венозно и 20 Е подкожно с  последваща радукция.

Обичайната доза на кортизона е от 1 mg/kg дневно венозно.
Лечението продължава до постигане на ефект (4-6 седм.).  Постепенно дозата се намалява с по 10 mg седм. до дневна  доза от 20 mg, след което се намаля с 5 mg седм.

При бъбречно ангажиране се прилагат и комбинации с  кортизон, алкилиращи агенти, имуносупресори,  антикоагуланти и плазмафереза.


--- SLIDE 104 ---
TEXT CONTENT:
• ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
• Разнородна група заболявания, дължащи се на различни
причини при които броя на тромбоцитите е под 150 G/l.

Патогенетичната класификация ги разделя на 2 групи:

Хипопродуктивни форми (централен тип) – с намалена количествено  или качествено тромбоцитопоезата.

Хипердеструктивно и консумативни форми (периферен тип) – с
нормална или повишена тромбоцитна продукция, но поради различни
причини тромбоцитите бързо се разрушават, консумират или отстраняват  от циркулацията.


--- SLIDE 105 ---
TEXT CONTENT:
• КЛАСИФИКАЦИЯ НА ТРОМБОЦИТОПЕНИИТЕ
• Тромбоцитопении поради намалена продукция.
Наследствени тромбоцитопении
Придобити тромбоцитопении
при хипо- и аплазии на костния мозък
при инфилтрация на костния мозък от неоплазми
при мегалобластни анемии
при инфекциозни заболявания
 Тромбоцитопении поради повишена деструкция
Автоимунна тромбоцитопенична пурпура
Автоимунен тромбоцитопеничен синдром
Лекарствени имунни тромбоцитопении
Алоимунни тромбоцитопении
 Тромбоцитопении поради повишена консумация и есквестрация
Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (ДИК)
Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП)
Хиперспленен синдром


--- SLIDE 106 ---
TEXT CONTENT:
• КОАГУЛОПАТИИ
• Коагулопатиите са вродени и придобити  състояния, предизвикани от дефицит или
функционален дефект в структурата на един
или повече плазмени коагулационни  фактори.
• ДЕФИНИЦИЯ


--- SLIDE 107 ---
TEXT CONTENT:
• КЛАСИФИКАЦИЯ НА КОАГУЛОПАТИИТЕ
• І. ВРОДЕНИ КОАГУЛОПАТИИ:
- Хемофилия А
Хемофилия В
Болест на Вилебранд
Афибриногенемия и хипофибриногенемия
Дисфибриногенемия
Дефицит на фактор ІІ
Дефицит на фактор V
Дефицит на фактор VІІ
Дефицит на фактор Х
Дефицит на фактор ХІ
Дефицит на фактор ХІІ
Дефицит на фактор ХІІІ
Дефицит на антитромбин ІІІ
Дефицит на протеин С
Дефицит на протеин S
Дефицит на плазминоген


--- SLIDE 108 ---
TEXT CONTENT:
• КЛАСИФИКАЦИЯ НА КОАГУЛОПАТИИТЕ
• ІІ. ПРИДОБИТИ КОАГУЛОПАТИИ:

Придобити нарушения на факторите на протромбиновия комплекс:  хеморагична болест на новороденото, недостатъчна резорбция на витамин К,  лечение с орални антикоагуланти

Чернодробни заболявания.

Придобити инхибитори: срещу фактор VІІІ и други коагулационни фактири,
циркулиращи антикоагуланти при системен лупус.

ДИК синдром.

Патологично активирана (първична) фибринолиза.


--- SLIDE 109 ---
TEXT CONTENT:
• ВРОДЕНИ КОАГУЛОПАТИИ
• ЧЕСТОТА: Проучванията в света сочат, че 1  болен се среща на 10 000-20 000 мъже и
5 000 000 жени.

У нас на 100 000 души се падат по 4.2 болни  от хемофилия.

Регистрирани са над 700 души с хемофилия  А и над 100 – с хемофилия В.


--- SLIDE 110 ---
TEXT CONTENT:
• ВРОДЕНИ КОАГУЛОПАТИИ
• ИСТОРИЯ: Най-често срещаното заболяване от тази  група е хемофилия А. Това е заболяване описвано  още от древността.

Наименованието му произлиза от гръцките думи
haima – кръв и philein – любов.

Заболяването е известно като болест на кралските  фамилии, от които най-известна е фамилията на
кралица Виктория.


--- SLIDE 111 ---
TEXT CONTENT:
• ХЕМОФИЛИЯ


--- SLIDE 112 ---
TEXT CONTENT:
• ХЕМОФИЛИИ
• ТИП НА ХЕМОФИЛИЯТА	- А ИЛИ	В

ФОРМА НА ХЕМОФИЛИЯТА
ТЕЖКА
СРЕДНО ТЕЖКА
ЛЕКА
• ВЪПРОСИ И ОТГОВОРИ:


--- SLIDE 113 ---
TEXT CONTENT:
• ВРОДЕНИ КОАГУЛОПАТИИ
• Хемофилия А е класически пример за
наследствено заболяване, предавано по полово  рецесивен тип.

Боледуват само мъжете, а жените са носителки на  хемофилната наследственост.

Синовете на болните хемофилици са винаги  здрави, а дъщерите им – винаги носителки


--- SLIDE 114 ---
TEXT CONTENT:
• ВРОДЕНИ КОАГУЛОПАТИИ
• ПАТОГЕНЕЗА: Хемофилия А се дължи на мутация в  гена на фактор VІІІ, който е разположен на половата  хромозома Х. Той е разположен на дългото рамо на  хромозомата, в близост до гена на Г-6ФД.

Заболяването се дължи на широк спектър от  различни мутации в гена (инверсии, делеции,  реаранжиране и др.). Молекулата на фактор VІІІ при  генен дефект е неустойчива, не се натрупва в
циркулацията.


--- SLIDE 115 ---
TEXT CONTENT:
• ХЕМОФИЛИЯ - А
• КЛИНИЧНА КАРТИНА: Въпреки че хемофилията е вродено
заболяване и кръвта от пъпната връв не съдържа фактор VІІІ,  кърмачетата дори при тежко изразени форми не кървят през  първите 3-6 месеца след раждане.

Кръвоизливите се дължат на незначителна травма,  незабележима за болния, така че той да определи  кръвоизлива като “спонтанен”.

Първите кръвоизливи настъпват когато децата започнат да
получават първите травми (да сядат, да пълзят), хематоми по  тазовата мускулатура, по главата и бедрата. При поникване
за зъбите могат да кървят със седмици. По-късно се появяват
първите хемартрози.


--- SLIDE 116 ---
TEXT CONTENT:
• УНАСЛЕДЯВАНЕ НА ХЕМОФИЛИЯ


--- SLIDE 117 ---
TEXT CONTENT:
• УНАСЛЕДЯВАНЕ НА ХЕМОФИЛИЯ


--- SLIDE 118 ---
TEXT CONTENT:
• ТЕЖКА ФОРМА ХЕМОФИЛИЯ А
• КРЪВОИЗЛИВ
ХРОНИЧЕН СИНОВИТ
АРТРОПАТИЯ
АНКИЛОЗА
• РАЗВИТИЕ НА ХЕМАРТРОЗИТЕ
• РАЗВИТИЕ НА РАЗВИТИЕ НА МУСКУЛНИТЕ ХЕМАТОМИ
• КРЪВОИЗЛИВ
КОНТРАКТУРА
ПСЕВДОТУМОР (ПСЕВДОКИСТА)


--- SLIDE 119 ---
TEXT CONTENT:
• ТЕЖКА ФОРМА
• ВЪТРЕЧЕРЕПНИ КРЪВОИЗЛИВИ
СТОМАШНОЧРЕВНИ КРЪВОИЗЛИВИ
РЕТРОПЕРИТОНЕАЛНИ КРЪВОИЗЛИВИ
ЕЗИК, ШИЯ, ФАРИНКС
ДИХАТЕЛНА СИСТЕМА
• ТЕЖКА ФОРМА ХЕМОФИЛИЯ А
• ЖИВОТОЗАПЛАШВАЩИ ЛОКАЛИЗАЦИИ


--- SLIDE 120 ---
TEXT CONTENT:
• ТЕЖКА ФОРМА
• ЗЪБНИ ЕКСТРАКЦИИ
ОПЕРАТИВНИ ИНТЕРВЕНЦИИ
НЕВРОХИРУРГИЯ
ОРТОПЕДИЯ
ГРЪДНА ХИРУРГИЯ
КОРЕМНА ХИРУРГИЯ
• ТЕЖКА ФОРМА ХЕМОФИЛИЯ А
• КРЪВОИЗЛИВИ ПРИ:


--- SLIDE 121 ---
TEXT CONTENT:
• ЛЕКА ФОРМА
• ТРАВМИ И ОПЕРАЦИИ
РАЗЛИЧНА ЛОКАЛИЗАЦИЯ
СЛУЧАЙНО ДИАГНОСТИЦИРАНЕ
БЕЗ СЕРИОЗНИ СТАВНИ УВРЕЖДАНИЯ
• ЛЕКА ФОРМА ХЕМОФИЛИЯ А
• КРЪВОИЗЛИВИ ПРИ:


--- SLIDE 122 ---
TEXT CONTENT:
• АНАМНЕСТИЧНИ ДАННИ
• МИНАЛИ СПОНТАННИ ХЕМОРАГИИ
ПЪРВИ ПРОЯВИ НА ХЕМОРАГИИ
МЕНОРАГИИ И МЕТРОРАГИИ
МИНАЛИ ТРАВМАТИЧНИ И ОПЕРАТИВНИ ХЕМОРАГИИ
КРЪВОИЗЛИВИ СЛЕД РАЖДАНЕ
ЗАЗДРАВЯВАНЕ НА РАНИ
ФАМИЛНА ОБРЕМЕНЕНОСТ
СЪПЪТСТВАЩИ ЗАБОЛЯВАНИЯ
ПРИЕМАНЕ НА МЕДИКАМЕНТИ
ХРАНИТЕЛЕН РЕЖИМ
ВРЕДНИ НАВИЦИ


--- SLIDE 123 ---
TEXT CONTENT:
• ФИЗИКАЛЕН СТАТУС ПРИ ХЕМОФИЛИЯ
• КОЖНИ ХЕМОРАГИИ
КОЖНИ ХЕМАНГИОМИ
ХЕМАРТРОЗИ И МУСКУЛНИ ХЕМАТОМИ
ВИСЦЕРАЛНИ КРЪВОИЗЛИВИ
ЖЪЛТЕНИЦА
ХЕПАТОМЕГАЛИЯ И СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
ЛИМФАДЕНОМЕГАЛИЯ
ХИПЕРЕЛАСТИЧНОСТ НА КОЖАТА
ШОКОВО СЪСТОЯНИЕ
СЕПСИС


--- SLIDE 124 ---
TEXT CONTENT:
• ЛАБОРАТОРНА    ДИАГНОЗА
• АЛГОРИТЪМ
СКРИНИРАЩА КОНСТЕЛАЦИЯ ОТ ТЕСТОВЕ
ДИФЕРЕНЦИРАНИ ТЕСТОВЕ


--- SLIDE 125 ---
TEXT CONTENT:
• ЛАБОРАТОРНА КЛАСИФИКАЦИЯ НА ХЕМОФИЛИЯ А
• Тежка форма – ниво на фактор VІІІ под 1%.
• Средно тежка форма – ниво на фактор VІІІ между  1 и 5%
• Лека форма – ниво на фактор VІІІ между 6 и 30%.


--- SLIDE 126 ---
TEXT CONTENT:
• КЛИНИЧНИ ИЗЯВИ СПОРЕД ТЕЖЕСТТА
• При тежката форма клиничната картина е особено  богата и тежка, като хемартрозите са най-типичната  изява.

При средно-тежката форма проявите са по-леки.

При леката форма кръвоизливите могат да настъпят  късно, в зряла възраст. Те се провокирани – след
екстракция на зъб, травма или операция


--- SLIDE 127 ---
TEXT CONTENT:
• ДИАГНОЗА НА ХЕМОФИЛИЯ А
• Съвременната диагностика позволява да се  извършва и пренатална диагностика, както и  доказване на носителство на хемофилна
наследственост.

Етапите на пренаталната диагностика са:  амниоцентеза, изследване на хорионни въси,  директно изследване на фетална кръв.


--- SLIDE 128 ---
TEXT CONTENT:
• ЛЕЧЕНИЕ НА ХЕМОФИЛИЯ-А
• Количеството препарат зависи от:
Вида на кръвоизлива  Формата на хемофилия

Времето на полуживот на фактор VІІІ (12 ч!)

Възстановяването in vivo на прелятата активност в  циркулацията на болния.


--- SLIDE 129 ---
TEXT CONTENT:
• ЛЕЧЕНИЕ НА ХЕМОФИЛИЯ - А
• Практически ориентир за изчисляване на  количеството на фактор VІІІ, което трябва да  се приложи на болен от хемофилия А е
установения факт, че

преливането на 1 U/kg телесна маса  повишава в циркулацията нивото на  фактор VІІІ с 2%.


--- SLIDE 130 ---
TEXT CONTENT:
• Хемофилия В
• При нейното лечение се има предвид, че дозите на  кг. телесна маса са 1.5-2 пъти по-високи от тези при  хемофилия А. Повторните вливания се правят през  24 ч интервали, поради по-дългото време на
полуживот на фактор ІХ (18-30 ч!).

Една единица фактор ІХ прелята на килограм  телесна маса повишава нивото на фактор ІХ в  циркулацията с 1%.


--- SLIDE 131 ---
TEXT CONTENT:
• ЦЕЛИ НА ЛЕЧЕНИЕТО
• ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ ИЛИ ОВЛАДЯВАНЕ НА  КРЪВОИЗЛИВИТЕ

ПОДОБРЯВАНЕ КАЧЕСТВОТО НА ЖИВОТ НА  ПАЦИЕНТА

ПРОТЕКЦИЯ НА ОЗДРАВИТЕЛНИЯ ПРОЦЕС

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ НА БЪДЕЩИ УСЛОЖНЕНИЯ


--- SLIDE 132 ---
TEXT CONTENT:
• ЛЕЧЕНИЕ НА КРЪВОИЗЛИВИТЕ
• КОМПЛЕКСНО

СПЕЦИФИЧНО (СПОРЕД ВИДА НА  КРЪВОИЗЛИВА)


РАННО


--- SLIDE 133 ---
TEXT CONTENT:
• ПРОФИЛАКТИКА НА КРЪВОИЗЛИВИТЕ
• ПЪРВИЧНА ПРОФИЛАКТИКА

ВТОРИЧНА ПРОФИЛАКТИКА

КРАТКОСРОЧНА ПРОФИЛАКТИКА

ДЪЛГОСРОЧНА ПРОФИЛАКТИКА


--- SLIDE 134 ---
TEXT CONTENT:
• УСЛОЖНЕНИЯ ПРИ ХЕМОФИЛИИТЕ
• УСЛОЖНЕНИЯ ОТ ЗАБОЛЯВАНЕТО:
СИНОВИТИ И АНКИЛОЗИ
КОНТРАКТУРИ
ПСЕВДОТУМОРИ

УСЛОЖНЕНИЯ ОТ ЛЕЧЕНИЕТО:
ТРАНСМИСИВНИ ИНФЕКЦИИ
ИНХИБИТОРИ
ПРИОНОВИ ЗАБОЛЯВАНИЯ


--- SLIDE 135 ---
TEXT CONTENT:
• ПРИДОБИТИ КОАГУЛОПАТИИ
• СИНДРОМ
НА ДИСЕМИНИРАНА  ИНТРАВАЗАЛНА  КОАГУЛАЦИЯ


--- SLIDE 136 ---
TEXT CONTENT:
• ДЕФИНИЦИЯ
• ДИК синдромът е сложен патологичен  процес, в основата на който лежи
дисеминирано вътресъдово съсирване на  ниво микроциркулация, с възникване на
тромбози и кръвоизливи, тъканна хипоксия,  ацидоза, водещи до дълбоки нарушения във  функциите на различни органи и системи.


--- SLIDE 137 ---
TEXT CONTENT:
• ОТКЛЮЧВАЩИ ФАКТОРИ (1)
• Прокоагулационни стимули, действащи на различни  етапи на коагулационната каскада:

 На ранен етап - нахлуване в циркулацията  на вещества с активност на тъканен  тромбопластин, активиращи външната система  на
кръвосъсирването.

 На междинен и по-късен етап - туморни
екстракти (активират Х фактор), змийски отрови  (протеолитични ензими, които превръщат  фибриногена във фибрин).


--- SLIDE 138 ---
TEXT CONTENT:
• ОТКЛЮЧВАЩИ ФАКТОРИ (2)
• То водят до увреждане на съдовите епители и оголване на  колагена (при остри алергични и имунни васкулити).
Настъпва агрегация на тромбоцитите и отделяне на  тромбоцитния фактор 3	активиране на фактор ХII.

Фактор ХII се активира и при контакт с чужди повърхности  (например екстракорпорално кръвообръщение, аферези,  диализи).

От увредените съдови ендотели се освобождават и  субстанции с активност на тъканен тромбопластин.


--- SLIDE 139 ---
TEXT CONTENT:
• Грам отрицателни инфекции	ендотоксинемия,  която отключва ДИК: чрез директно активиране  на фактор ХII (липид А на бактериалните  миозахариди го активира директно).

Активираният фактор ХII	активира каликреин-  кининовата система	кинините активират  фактор VII и	оттам и вътрешната система на  тромбопластинобразуването.
• ОТКЛЮЧВАЩИ ФАКТОРИ (3)


--- SLIDE 140 ---
TEXT CONTENT:
• Друг механизъм е активиране на външната  система, чрез освобождаване на  тромбопластин от левкоцитите (особено от  моноцитите) при възникнала
ентотоксинемия.
• ОТКЛЮЧВАЩИ ФАКТОРИ (4)


--- SLIDE 141 ---
TEXT CONTENT:
• Грам отрицателни инфекции	ендотоксинемия,  която отключва ДИК: чрез директно активиране  на фактор ХII (липид А на бактериалните  миозахариди го активира директно).

Активираният фактор ХII	активира каликреин-  кининовата система	кинините активират  фактор VII и	оттам и вътрешната система на  тромбопластинобразуването.
• ОТКЛЮЧВАЩИ ФАКТОРИ (5)


--- SLIDE 142 ---
TEXT CONTENT:
• ДОПЪЛНИТЕЛНИ ФАКТОРИ
• Индуцират и повишават тежестта на ДИК:
шок;
ацидоза;
хипоксемия;
хиперазотемия;
съдова стаза;
чернодробна недостатъчност;
повишен кръвен вискозитет (дехидратация с  хемоконцентрация).


--- SLIDE 143 ---
TEXT CONTENT:
• СИНДРОМ НА ДИСЕМИНИРАНА ИНТРАВАЗАЛНА КОАГУЛАЦИЯ
• ИНФЕКЦИИ
АКУШЕРСКИ УСЛОЖНЕНИЯ
ИНТРАВАЗАЛНА ХЕМОЛИЗА
ШОК
СЪДОВИ ЗАБОЛЯВАНИЯ
ОПЕРАТИВНИ ИНТЕРВЕНЦИИ
ЗМИЙСКИ ОТРОВИ


--- SLIDE 144 ---
TEXT CONTENT:
• АКТИВИРАНЕ НА КОАГУЛАЦИЯТА
• АКТИВИРАНЕ НА ВЪНШНАТА  СИСТЕМА


АКТИВИРАНЕ  НА ВЪТРЕШНАТА СИСТЕМА


АКТИВИРАНЕ НА ФАКТОР Х ИЛИ ІІ


--- SLIDE 145 ---
TEXT CONTENT:
• ПАТОГЕНЕЗА    ПРИ    ДИК
• Образуваните кръвни съсиреци (тромбоцити, еритроцити и  левкоцити) запушват кръвотока, с последващи хипоксия и  некрози.

Еритроцитите, минаващи покрай тромба, се разрушават
(микроангиопатична анемия).

Активираният фактор ХII активира каликреин-кининовата  система.

Кинините (дори и в ниска концентрация) имат разностранно  биологично действие и предизвикват: вазодилатация
(спадане на RR), потискане на миокардната контрактилност,  повишен съдов пермеабилитет, болка и т.н.


--- SLIDE 146 ---
TEXT CONTENT:
• ОСНОВЕН ПАТОГЕНЕТИЧЕН МЕХАНИЗЪМ (1)
• Независимо от това кои механизми действат, в
циркулацията се образува тромбин, който превръща
 фибриногена във фибрин.

Образуват се фибрин-мономери:
	една част от тях полимеризира и образуват  фибринов съсирек,
друга част от тях се свързват с интактни
фибриногенови молекули и ранните ФДП (X и Y) като  се образуват разтворими фибрин-мономерни
комплекси (РФМК).


--- SLIDE 147 ---
TEXT CONTENT:
• Консумират се и част от останалите фактори на
съсирването: факторите V, VIII, ХIII и по-малко: II,VII,  IХ и Х факторите.

Антитромбин III (АТ III) също се консумира.

Отлагането на фибрин в микроциркулацията  стимулира локалната вторична фибринолиза.
• ОСНОВЕН  ПАТОГЕНЕТИЧЕН  МЕХАНИЗЪМ (2)


--- SLIDE 148 ---
TEXT CONTENT:
• АКТИВИРАНЕ НА КОАГУЛАЦИЯТА

АМПЛИФИКАЦИЯ НА КОАГУЛАЦИЯТА
АКТИВИРАНЕ ИЛИ ИНХИБИЦИЯ НА  ФИБРИНОЛИЗАТА
• ФАЗИ   НА  ДИК СИНДРОМА


--- SLIDE 149 ---
TEXT CONTENT:
• ОСНОВНА ТРИАДА ПРИ ДИК
• Доказва се ниско ниво на циркулиращия  плазминоген (поради консумацията му);

В циркулацията се установява наличието на  повишени количества ФДП;

Установява се липсата на системно активирана  фибринолиза и дори понижена активност (поради  ниското ниво на плазминогена).


--- SLIDE 150 ---
TEXT CONTENT:
• ЕТАПИ ПРИ ДИК (1)
• ПЕРИОД НА ХИПЕРКОАГУЛАЦИЯ: с вътресъдова агрегация на  кръвните клетки, активиране на други плазмени ензимни
системи (каликреин-кининовата), блокиране на органната  микроциркулация (бели дробове, бъбреци, сърце и черен  дроб). Тази фаза се развива бурно, за минути и води до тежък
шок.

Тази първа фаза е не само вътресъдово съсирване, а
 комплексен протеолитичен взрив, при който се активират и
същевременно изчерпват повече или по-малко
инхибиторните механизми (АТ III), други плазмени  протеолитични системи (каликреин-кининовата,  комплементарната, фибринолитичната).


--- SLIDE 151 ---
TEXT CONTENT:
• ПЕРИОД НА ИЗТОЩЕНИЕ на коагулационните  механизми (консумация на факторите I, V, VIII, ХIII и  тромбоцитите), а също така и на инхибиторите (АТ III)

Натрупване на патологични инхибитори –  фибрин деградационни продукти (ФДП).
• ЕТАПИ   ПРИ ДИК (2)


--- SLIDE 152 ---
TEXT CONTENT:
• КЛИНИЧНИ СЪСТОЯНИЯ, КОИТО МОГАТ ДА СЕ УСЛОЖНЯТ С ДИК СИНДРОМ


--- SLIDE 153 ---
TEXT CONTENT:
• КЛИНИЧНА КАРТИНА (1)
• Характеризира се с проявите на основното  заболяване;

Признаци на хемокоагулационния шок (при острите  форми);

Блокада в микроциркулацията в органите, с тежка  тъканна хипоксия и ацидоза;

Настъпва тежка дистрофия и дисфункция на  органите, тромбохеморагични прояви.


--- SLIDE 154 ---
TEXT CONTENT:
• КЛИНИЧНА КАРТИНА (2)


--- SLIDE 155 ---
TEXT CONTENT:
• КЛИНИЧНИ ФОРМИ НА ДИК (1)
• Настъпва при бързо нахлуване на коагулационни субстанции (при мастна  емболия при счупвания, травматологични операции, остър сепсис, остра  хемолиза, ухапване от змии, емболия от околоплодните води). Засягат се  белите дробове и бъбреците (бъбречна недостатъчност, белодробен  оток).

Хеморагичният синдром настъпва във втората фаза на острия ДИК при  изчерпване коагулационния потенциал и се проявява в профузни
кръвоизливи от матката (акушерска патология), на оперативното поле
(при операции), на местата на мускулните и венозни инжекции,
множество спонтанни кръвоизливи по кожата и лигавиците, епистаксис,
стомашно-чревни хеморагии, хематурия.

Изтичащата кръв остава течна и не се съсирва.
• ОСТЪР ДИК
• Има 2 клинични форми на ДИК синдрома:


--- SLIDE 156 ---
TEXT CONTENT:
• Най-често тази форма е протрахирана във  времето, с ондулиращ ход;

Тя се проявява с кожни хеморагии,
епистаксис, хематурия, склонност към  суфузии по кожата.
• КЛИНИЧНИ  ФОРМИ  НА  ДИК (2)
• ХРОНИЧЕН ДИК


--- SLIDE 157 ---
TEXT CONTENT:
• РУТИННИ ЛАБОРАТОРНИ ОТКЛОНЕНИЯ ПРИ ДИК СИНДРОМ


--- SLIDE 158 ---
TEXT CONTENT:
• ЛЕЧЕНИЕ  НА  ДИК СИНДРОМА – ТАКТИКА
• ЛЕЧЕНИЕ НА ОСНОВНОТО ЗАБОЛЯВАНЕ

ВАРИАНТИ
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ И ХИПОФИБРИНОГЕНЕМИЯ БЕЗ  ХЕМОРАГИИ
ХЕМОРАГИИ ПРИ ОВЛАДЯН ОТКЛЮЧВАЩ МЕХАНИЗЪМ
ХЕМОРАГИИ ПРИ НЕОВЛАДЯН ОТКЛЮЧВАЩ  МЕХАНИЗЪМ
АКТИВИРАНА ФИБРИНОГЕНОЛИЗА


--- SLIDE 159 ---
TEXT CONTENT:
• ЛЕЧЕНИЕ  НА  ДИК СИНДРОМА  – СТРАТЕГИЯ
• ЛЕЧЕНИЕ НА ОСНОВНОТО ЗАБОЛЯВАНЕ

АНТИКОАГУЛАНТНО ЛЕЧЕНИЕ
ХЕПАРИН
АНТИТРОМБИН ІІІ
АКТИВИРАН ПРОТЕИН С
ЗАМЕСТВАЩО ЛЕЧЕНИЕ С КРЪВНИ ПРОДУКТИ
АНТИПРОТЕАЗНИ И АНТИФИБРИНОЛИТИЧНИ  СРЕДСТВА


--- SLIDE 160 ---
TEXT CONTENT:
• ЛЕЧЕНИЕ НА ДИК
• Лечението е в 2 основни посоки

 Етиологично лечение: най-важното !


 Патогенетично лечение:

В  острата фаза - хепарин

  В   хроничната фаза - заместителна терапия с  тромбоцити, плазма, АХП и др.


--- SLIDE 161 ---
TEXT CONTENT:
• Благодаря за вниманието!