122 lines
8.1 KiB
Plaintext
122 lines
8.1 KiB
Plaintext
================================================================================
|
||
FILE: Балканска ендемична нефропатия.pptx
|
||
TOTAL SLIDES: 13
|
||
================================================================================
|
||
|
||
--- SLIDE 1 ---
|
||
TEXT CONTENT:
|
||
• Балканска ендемична нефропатия
|
||
|
||
|
||
--- SLIDE 2 ---
|
||
TEXT CONTENT:
|
||
• Балканска ендемична нефропатия
|
||
• Хронично невъзпалително тубуло-интерстициално бъбречно заболяване
|
||
|
||
Бавна прогресия към хронична бъбречна недостатъчност
|
||
|
||
|
||
--- SLIDE 3 ---
|
||
TEXT CONTENT:
|
||
• Епидемиология
|
||
• Среща се в определени райони на Балканския полуостров - България, Румъния, Централна Сърбия, Хърватия и Македония.
|
||
Ендемично заболяване, среща се предимно в селските райони, покрай притоците на някои реки.
|
||
В България ендемичният район обхваща 77 села и 3 града (Монтана, Враца и Лом) между реките Мали Искър и Огоста.
|
||
|
||
TEXT FROM IMAGES:
|
||
Image 1:
|
||
• AUSTRIA
|
||
• HUNGARY
|
||
• ELOYENLl
|
||
• SERBIA
|
||
• Ta5NH
|
||
|
||
|
||
--- SLIDE 4 ---
|
||
TEXT CONTENT:
|
||
• Епидемиология
|
||
• В последните 10 години броят на болните от балканската ендемична нефропатия остава постоянен или бавно намалява.
|
||
Боледуват по-често жени. Клинична изява едва между 40-60 год възраст.
|
||
В засегнатите райони туморите на пикочните пътища се срещат самостоятелно около 100 пъти по-често отколкото в незасегнатите, а в 1/3 от случаите са комбинирани с балканската ендемична нефропатия.
|
||
|
||
|
||
--- SLIDE 5 ---
|
||
TEXT CONTENT:
|
||
• Етиология
|
||
• Не е изяснена.
|
||
Съществуват 3 хипотези:
|
||
Токсична - заради микроелементи: манган, кадмий, хром, олово, алуминий, мед и др.;
|
||
Инфекциозна – микотоксини, изолирани от зърнените храни (аристохолова киселина и охратоксин А, доказани нефротоксини с висок канцерогенен потенциал) или бавноразвиващи се вируси (Corona), пичиняващи генетични мутации;
|
||
Генетична – при болни и техни родственици са доказани хромозомни аберации.
|
||
|
||
Подчертан фамилен характер. Младежи, емигрирали от района, по-късно също заболяват. Предполага се, че се касае за наследствено заболяване от автозомно-доминантен тип с висока пенетратност и експресивност на болестния ген (установен е хромозомен маркер). Външните фактори играят роля на отключващ фактор.
|
||
|
||
|
||
--- SLIDE 6 ---
|
||
TEXT CONTENT:
|
||
• Патогенеза
|
||
• Вероятно, при налична генетична предиспозиция, токсичните вещества увреждат бъбречните структури, преди всичко – проксималните тубули и тяхната функция, освен това стават причина за неоплазми на пикочните пътища.
|
||
|
||
Патоанатомия
|
||
Огнища от тубулно увреждане и интерстициална фиброза, предимно в бъбречната кора.
|
||
В крайния стадий – дифузно склерозирала тънка кора.
|
||
Сред съединителната тъкан не се откриват каналчета, а гломерулите са изцяло хиалинизирани.
|
||
Независимо от тежестта на пораженията, интерстициалните лимфоидни инфилтрати са оскъдни.
|
||
Бъбреците достигат много малки размери.
|
||
|
||
|
||
--- SLIDE 7 ---
|
||
TEXT CONTENT:
|
||
• Клиника
|
||
• Отпадналост, безапетитие, главоболие.
|
||
Подчертана бледност, бакърен оттенък на кожата, ксантохромия на дланите и ходилата.
|
||
Бавно развитие на хронична бъбречна недостатъчност.
|
||
При поява на тумори на пикочните пътища- изява на макроскопска хематурия.
|
||
|
||
|
||
--- SLIDE 8 ---
|
||
|
||
|
||
--- SLIDE 9 ---
|
||
TEXT CONTENT:
|
||
• Лабораторни стигми на болестта
|
||
• Нискостепенна тубулна протеинурия, съдържаща b2-микроглобулин и α1-микроглобулин.
|
||
Аминоацидурия (повишено количество на аминокиселини в урината), глюкозурия (глюкоза в урината).
|
||
Нарушена концентрационна способност.
|
||
|
||
|
||
--- SLIDE 10 ---
|
||
TEXT CONTENT:
|
||
• Допълнителни промени
|
||
• Нормоцитна нормохромна анемия, дължаща се на ранен дефицит на еритропоетин.
|
||
Повишена СУЕ.
|
||
Дизаминоацидемия (увеличение на аланин, пролин, глицин и др).
|
||
Прогресивно повишаване на креатинина, по-значително повишаване на уреята, ранна метаболитна ацидоза в хода на хронична бъбречба недостатъчност.
|
||
Абдоминална ехография: силно намалени размери на бъбреците двустранно (до 6-7 cm), висока ехогенност.
|
||
|
||
|
||
--- SLIDE 11 ---
|
||
TEXT CONTENT:
|
||
• Поставяне на диагноза
|
||
• Ендемичен характер със засягане на определени фамилии в съответните географски райони.
|
||
Характерна клинична картина, твърде малки бъбреци, съчетание с Ту на отделителната с-ма.
|
||
Пункционна бъбречна биопсия - в началните стадии.
|
||
|
||
|
||
--- SLIDE 12 ---
|
||
TEXT CONTENT:
|
||
• Диференциална диагноза
|
||
• Други хронични тубулоинтерстициални заболявания (аналгетична нефропатия, нефропатия от китайски чай и др.).
|
||
|
||
Профилактика
|
||
Диспансерен контрол на членовете на засегнатите фамилии. Хранене с индустриално, а не с домашно отглеждани продукти. Изселване на жителите от ендемичните райони.
|
||
|
||
|
||
--- SLIDE 13 ---
|
||
TEXT CONTENT:
|
||
• Лечение
|
||
• Симптоматично лечение на хронична бъбречна недостатъчност, лечение на анемията със средства, стимулиращи еритропоезата (ССЕ).
|
||
Болните обичайно нямат хипертония, не се ограничава солта.
|
||
В краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност – диализни методи на очистване (хемодиализа, перитонеална диализа) и бъбречна трансплантация.
|
||
|