5.1 KiB
5.1 KiB
Хемолитични анемии
Хемолитичната анемия е състояние, при което червените кръвни клетки (еритроцитите) се разрушават преждевременно (хемолиза), по-бързо отколкото се образуват в костния мозък. Това води до намаляване на броя на еритроцитите и анемия.
1. Вродени хемолитични анемии
Определение:
Група наследствени заболявания, при които има структурни или функционални дефекти в еритроцитите, водещи до тяхната повишена разрушимост.
Причини:
- Херитабилни дефекти на мембраната на еритроцитите (напр. наследствен сфероцитоза, елабелация, овалоцитоза)
- Ензимопатии (напр. дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа – G6PD, пируват киназа)
- Хемоглобинопатии (напр. таласемия, сърповидно-клетъчна анемия)
Клиника:
- Умора, слабост
- Жълтеница (поради повишен билирубин)
- Спленомегалия (увеличен далак)
- Желязодефицитна анемия (при хронична хемолиза)
- При някои случаи – жълтеница още при новородени (неонатална хемолитична жълтеница)
Диагноза:
- Общ кръвен тест: намален хемоглобин, повишен ретикулоцитен индекс
- Изследване на червените кръвни клетки: морфология, специални тестове (напр. тест за осмотична резистентност при наследствена сфероцитоза)
- Ензимни тестове (напр. за G6PD)
- Хемоглобинова електрофореза (при подозрение за хемоглобинопатии)
- Биохимични показатели: повишен непряк (неконюгиран) билирубин, лактат дехидрогеназа (LDH)
Лечение:
- Корекция на анемията (при необходимост – трансфузии)
- Фолиева киселина (за подпомагане на образуването на еритроцити)
- В някои случаи – спленектомия (отстраняване на далака)
- Избягване на провокатори (напр. при G6PD дефицит – избягване на определени медикаменти и храни)
- Поддържащо лечение
2. Придобити хемолитични анемии
Определение:
Анемии, които се развиват вследствие на външни фактори или заболявания, водещи до ускорена разрушимост на еритроцитите.
Причини:
- Автоимунни хемолитични анемии (когато имунната система атакува собствените еритроцити)
- Инфекции (напр. малария)
- Лекарствени реакции (лекарства, които предизвикват разрушаване на еритроцитите)
- Механични причини (напр. протези на сърцето, тромботични микрoангиопатии)
- Хемолитична болест на новороденото (конфликт между майчин и плоден кръвен тип)
Клиника:
- Анемия с бързо начало
- Жълтеница
- Тъмна урина (хемоглобинурия)
- Слабост, умора, диспнея
- Спленомегалия (понякога)
Диагноза:
- Общ кръвен тест с ретикулоцити – повишен ретикулоцитен индекс
- Проба на Коумс (директен и индиректен) – за доказване на автоимунна хемолиза
- Повишен билирубин, LDH, намален хаптоглобин
- Изследване на урината (за хемоглобин)
- Изследване за специфични инфекции или лекарства
Лечение:
- Лечение на основното заболяване (напр. инфекция)
- Кортикостероиди (при автоимунни хемолитични анемии)
- Имунносупресивни лекарства (ако е необходимо)
- Трансфузии при тежка анемия
- Понякога спленектомия
- Поддържащо лечение