83 lines
5.1 KiB
Markdown
83 lines
5.1 KiB
Markdown
### Хемолитични анемии
|
||
|
||
**Хемолитичната анемия** е състояние, при което червените кръвни клетки (еритроцитите) се разрушават преждевременно (хемолиза), по-бързо отколкото се образуват в костния мозък. Това води до намаляване на броя на еритроцитите и анемия.
|
||
|
||
---
|
||
|
||
## 1. Вродени хемолитични анемии
|
||
|
||
### Определение:
|
||
|
||
Група наследствени заболявания, при които има структурни или функционални дефекти в еритроцитите, водещи до тяхната повишена разрушимост.
|
||
|
||
### Причини:
|
||
|
||
* **Херитабилни дефекти на мембраната на еритроцитите** (напр. наследствен сфероцитоза, елабелация, овалоцитоза)
|
||
* **Ензимопатии** (напр. дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа – G6PD, пируват киназа)
|
||
* **Хемоглобинопатии** (напр. таласемия, сърповидно-клетъчна анемия)
|
||
|
||
### Клиника:
|
||
|
||
* Умора, слабост
|
||
* Жълтеница (поради повишен билирубин)
|
||
* Спленомегалия (увеличен далак)
|
||
* Желязодефицитна анемия (при хронична хемолиза)
|
||
* При някои случаи – жълтеница още при новородени (неонатална хемолитична жълтеница)
|
||
|
||
### Диагноза:
|
||
|
||
* Общ кръвен тест: намален хемоглобин, повишен ретикулоцитен индекс
|
||
* Изследване на червените кръвни клетки: морфология, специални тестове (напр. тест за осмотична резистентност при наследствена сфероцитоза)
|
||
* Ензимни тестове (напр. за G6PD)
|
||
* Хемоглобинова електрофореза (при подозрение за хемоглобинопатии)
|
||
* Биохимични показатели: повишен непряк (неконюгиран) билирубин, лактат дехидрогеназа (LDH)
|
||
|
||
### Лечение:
|
||
|
||
* Корекция на анемията (при необходимост – трансфузии)
|
||
* Фолиева киселина (за подпомагане на образуването на еритроцити)
|
||
* В някои случаи – спленектомия (отстраняване на далака)
|
||
* Избягване на провокатори (напр. при G6PD дефицит – избягване на определени медикаменти и храни)
|
||
* Поддържащо лечение
|
||
|
||
---
|
||
|
||
## 2. Придобити хемолитични анемии
|
||
|
||
### Определение:
|
||
|
||
Анемии, които се развиват вследствие на външни фактори или заболявания, водещи до ускорена разрушимост на еритроцитите.
|
||
|
||
### Причини:
|
||
|
||
* **Автоимунни хемолитични анемии** (когато имунната система атакува собствените еритроцити)
|
||
* **Инфекции** (напр. малария)
|
||
* **Лекарствени реакции** (лекарства, които предизвикват разрушаване на еритроцитите)
|
||
* **Механични причини** (напр. протези на сърцето, тромботични микрoангиопатии)
|
||
* **Хемолитична болест на новороденото** (конфликт между майчин и плоден кръвен тип)
|
||
|
||
### Клиника:
|
||
|
||
* Анемия с бързо начало
|
||
* Жълтеница
|
||
* Тъмна урина (хемоглобинурия)
|
||
* Слабост, умора, диспнея
|
||
* Спленомегалия (понякога)
|
||
|
||
### Диагноза:
|
||
|
||
* Общ кръвен тест с ретикулоцити – повишен ретикулоцитен индекс
|
||
* Проба на Коумс (директен и индиректен) – за доказване на автоимунна хемолиза
|
||
* Повишен билирубин, LDH, намален хаптоглобин
|
||
* Изследване на урината (за хемоглобин)
|
||
* Изследване за специфични инфекции или лекарства
|
||
|
||
### Лечение:
|
||
|
||
* Лечение на основното заболяване (напр. инфекция)
|
||
* Кортикостероиди (при автоимунни хемолитични анемии)
|
||
* Имунносупресивни лекарства (ако е необходимо)
|
||
* Трансфузии при тежка анемия
|
||
* Понякога спленектомия
|
||
* Поддържащо лечение
|